僅適用于急性病人，劑量為400mg，5 次/d，或800mg，每8 小時1 次。

5.脾切除 目前意見仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP，92 例中45 例(51%)有效。有報道15 例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner 認為脾切除加大劑量腎上腺皮質激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯合治療TTP 是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1 周后逐漸減量，2 周后改用潑尼松60mg/d，每2 周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12 小時給藥1 次，滴注30min，連用14 天。若無效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達莫，若仍無效，則應進行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7 天內不能改善臨床和生化表現時應及早使用。

6.輸血 有報道單純輸血漿29 例TTP 中17 例完全緩解，適用于慢性型和復發型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯合應用。但需注意以防心血管負荷過重。

7.其他 反復發作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3 天，以中危組TTP 有效，緩解后穩定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。

14 預后及預防

預后：以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產兒病死率高達69%，死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數月、數年內復發，少數完全緩解后12 年再復發，高度激活免疫系統者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個別可遺留神經系統后遺癥。

預防：積極治療原發病，避免或減少服用磺胺類藥物、口服避孕藥，防止中毒及感染。

15 流行病學

TTP 的發病率較低，每年約1∶100 萬。但近年來的統計表明，國內的病例數在增加，已報道500 例以上；國外僅美國每年的發病數也在500～1000例，如果加上某些不典型的病人則數量還要增多。病人以女性為多，20～60 歲，沒有地域或種族的差異。

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