50%～80%的病兒得到較長期的緩解。但由于骨髓來源等問題尚未能完全解決，故國內尚少應用。臍血及胎盤血干細胞移植，將代替髓移植。
⑹環胞霉素A（cyclosporin A）：近年曾報道單獨應用此藥或與ATG合用對重型難治性再障開辟了新的治療途徑，但應注意其副作用，如對腎功能的損害等，仍需進一步觀察。
5 病因學獲得性再障又分為特發性與繼發性兩類。
特發性再障約占50%，在病史中找不出發病的原因。雖然原因未明，但在有些病兒不能完全排除接觸有害的化學或物理因素的可能性，因為時間較長多已被家長或病兒遺忘。
關于繼發性病例，能引起骨髓抑制的物質可分為兩類。第一類是只要接觸足夠的劑量，任何人皆可發生骨髓損害。屬于這類的如X射線、放射性物質或核爆炸的電離輻射；還有大劑量氯霉素，各種細胞毒藥物，例如治療惡性腫瘤與白血病藥物如氮芥、環磷酰胺、6巰基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲喋呤和阿霉素等。有些有機溶質如苯等也能導致骨髓生血障礙。另一類是與個體特異反應有關，某些物品只對小部分人發生作用，且劑量與骨髓抑制程度不成比例。這些物品中多為藥物，最常見的如氯霉素，曾有人統計服用此藥的病人約有1/30000發生內髓抑制，幾乎所有的人病人都經口給藥所致，個別的由氯霉素滴眼劑引起，靜脈注射氯霉素極少發病。這種骨髓抑制是“不可逆的”，其發生與氯霉素的量無關，服藥后4天內即可發開門見山。可能是此類病人有對氯霉素特別敏感的基因。此外，某些止痛藥如保泰松（這類病人服用保泰松后對此藥的代謝速度特別緩慢）和氨基比林，抗癲癇藥如苯妥英鈉和三甲雙酮，抗瘧藥如阿的平，其他如化肥、染料和殺蟲劑等。對此類敏感者也可引起再障礙性貧血。
繼發于傳染性肝炎的再障從1955年以來報道漸增多。北京兒童醫院肝炎病房曾見到21例，從肝炎發病至發現再障的中數診斷時間僅11周。再障的發生與肝炎的輕重度沒有平行關系。其他嚴重感染雖可產生骨髓抑制，但需鑒別感染是原發性還是繼發性。曾有報道在傳染性單核細胞增多癥和一組與登革熱病毒類似的病毒感染的極期發生骨髓抑制。
陣發性睡眠性血紅蛋白水的病人可糨發再障。
6 發病機理尚不完全明了，根據近年來的研究，再障的發生主要是骨髓造血微環境的改變和干細胞受損。血細胞的生成，需要細胞周圍供應造血原料，紅髓中毛細血管床呈現許多擴張段，稱為竇狀隙，它是毛細血管床的功能單位。應用60Co照射小鼠骨髓，在放射反應期首先看到血竇基底膜和外層的外膜細胞嚴重損害，造血細胞亦遭破壞，造血恢復期先出現血竇的恢復和少量造血細胞，然后才出現竇恢復和少量造血細胞，然后才出現竇周圍造血細胞的恢復。因此曾認為骨髓微環境的損害是產生再障的根本原因，造血干細胞的損害是繼發的。近年有的試驗證明正常的多能干細胞可在再障病人的骨髓中繁殖，說明再障的原因并非單獨由于骨髓微環境損害所致，可能與宿主干細胞的受損也有關系。總之，再障的發病機理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干細胞及微環境受損而產生一系列機能與形態變化，進一步導致全血細胞減少。最近發現再障病人可有淋巴細胞總數下降，E玫瑰花結絕對值、皮膚超敏反應和巨噬細胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白減低，故產生再障的原因尚有免疫因素。
7 病理改變為紅髓被脂肪組織所代替，其音質中可見網狀細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜堿組織細胞。巨核細胞不易發現，粒細胞系和幼紅細胞系均明顯減少。
8 臨床表現一般將再障分為先天性與后天獲得性兩大類。
(1)先天性再生障礙性貧血
又稱范可尼綜合征（Fan買粉絲ni's anemia），是一種常染色體隱性遺傳疾病，其特點除全血細胞減少外，尚伴有多發性先天畸形。如頭小畸形，小眼球，斜視；約3/4的病人有骨骼畸形，以橈骨和拇指缺如或畸形最為多見，其次為第一掌骨發育不全、尺骨畸形、皮膚片狀棕色素沉著和咖啡奶油斑（caféaulait spots）耳廓畸形或耳聾。部分病人智力低下。半數以上男孩生殖器發育不全。家族中有同樣患者。
(2)獲得性再生障礙性貧血
獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia）是小兒時期較多見的貧血之一，此類貧血可發生在任何年齡，但以兒童和青春期較多見。一般無性別差異，繼發于肝炎的病例則男性較多。
起病多緩慢。常因出現皮下瘀點、瘀斑或鼻衄方引起注意。癥狀的輕重視貧血的程度和病情發展的速度而異。常見的貧血癥狀為蒼白、疲倦和氣促等。由于粒細胞減少而反復發生口腔粘膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，甚至并發敗血癥，雖應用抗生素也很難控制。病情進展，出血癥狀逐漸加重，甚至出現便血和尿血。肝脾和淋巴結一般不腫大，但在反復輸血后可出現輕度肝脾腫大。
起病急的，病程較短，出血與感染迅速進展。慢性病例病情常起狀，遷延數年，在緩解期貧血與出血可不明顯。
9 輔助檢查血象變化可出現1.5～22歲平均約在6～8歲之間，男多于女，常因出血而引起注意。無論有無出血，貧血多為主要表現，紅細胞為大細胞正色素性，伴有核細胞和血小板減少。由于病情進展較慢，骨髓的變化與后天性再生障礙性貧血相似。起病時多無骨髓衰竭的改變，甚至可見紅系增生和巨幼烴；此后骨髓顯示脂肪增多，增生明顯低下，僅見分散的生血島。血紅蛋白F多增至5%～15%，也可見G6PD減低。
染色體檢查，數目多無變化，但可見較多的染色體斷裂、部分互相易位、環狀或多著絲點等畸形。皮膚或纖維細胞培養也有同樣變化。約25%患者有腎臟畸形，如馬蹄腎或一側腎缺如。骨髓培養，顯示紅系與粒系祖細胞增生低下。
10 預后先天性再生障礙性貧血約有5%～10%的患者最后發展為急性白血病，多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的多不合并腎臟畸形，但最終可轉變為鱗狀上皮癌或其他惡性腫瘤。
獲得性再生障礙性貧血預后因病因而異。如對氯霉素有特異反應的或由傳染性肝炎所致的再障，預后極差，而由氯霉素過量引起的則多能恢復。
高危的指征是發病急，出血嚴重，血小板＜20000/mm3，粒細胞＜500/mm3，網織紅細胞極低或消失；骨髓增生明顯低下以淋巴細胞和非造血細胞為主；此類病兒約有50%以上于發病數月內死于葡萄球菌敗血癥或卡氏肺囊蟲等感染或出血。病情進展緩慢，粒細胞與血小板減少不嚴重，骨髓受累較輕，對雄激素治療有反應的，預后較好。骨髓移植后長期存活率可達30%～60%。
治療小兒再生障礙性貧血的穴位 精靈
拼音：jīnglíng英文：概述：精靈為推拿部位名，即精寧。《中國針灸全書》列為腰痛點別名。精寧為推...
精寧拼音：jīngníng英文：概述：精寧為推拿穴位名，又名精靈。《中國針灸全書》列為腰痛點別名。《小兒...
落枕穴拼音：làozhěnxué英文：Luozhen(Ex22);EXUE8概述：落枕穴為經外奇穴別名，...
外勞宮拼音：wàiláogōng英文：EXUE8;wàiláogōng;EXUE8概述：外勞宮（wài...
威靈新生兒Rh溶血病
孕婦與胎兒由于Rh血型不合而引起的新生兒溶血病，稱為“新生兒Rh溶血病”。
關于Rh血型系統，共有3對6個基本抗原，分別稱為C、D、E、c、d、e，其相應的抗體則稱為抗C、抗D、抗E、抗c、抗d(理論上存在，尚未得到證實)、抗e抗體。每一種抗原由一種基因控制。控制Rh基因的每一條染色體上有3個基因位點，分別由一對基因中的一個占據。在一條染色體上3對等位基因的排列可有8種不同的組合。一胎兒的基因由這8組中的任何2組組成(如CDE/cde、CDe/cDE)，其中一組源自精子細胞，另一組源自卵細胞。6種抗原的抗原性以D抗原為最強，即D＞E＞C＞c＞e＞d。由抗D抗體引起的Rh溶血病最嚴重，發病率也最高。因此，臨床上通常將含有D抗原的紅細胞稱為Rh陽性，無D抗原者稱為Rh陰性。
如果女方為Rh陰性(dd)，男方為Rh陽性純合子(DD)，他們所生的子女均為Rh陽性雜合子(Dd)；若男方為Rh陽性雜合子(Dd)，則子女中半數為Rh(D)陽性雜合子，半數為Rh(D)陰性。所以，父為Rh(D)純合子者，胎兒得Rh溶血病的機率比父為Rh(D)雜合子者要高。只有Rh(D)陽性的胎兒能使其母對D抗原致敏，也只有Rh(D)陽性胎兒的紅細胞會遭抗D抗體破壞而得Rh(D)溶血病。
雖然Rh溶血病大多由RhD抗原引起，但其他Rh抗原如E、C、e等抗原也可以引起新生兒Rh溶血病。由于其他Rh抗原的抗原性較弱，抗體作用亦較小，因而癥狀較輕。Du抗原是一種特殊類型的D抗原，與抗D抗體的反應微弱，在我國某些民族中已發現有這種抗原。有Du抗原的人易被誤認為Rh陰性，但如將Du型的紅細胞輸給Rh陰性的人，仍可能產生抗D抗體。因此，要注意這種情況引起的Rh溶血病。
我國各民族中Rh陰性者較為少見。據報道，維吾爾、哈薩克、烏茲別克、塔塔爾及柯爾克孜族中Rh陰性為2%～5％，其他11個民族(包括漢族)中均不到1％。所以，Rh溶血病的發病率很低。在一些因Rh血型不合而發生的新生兒溶血病病例中，約70％病例均由抗體引起，其他有抗E、cE、CD及C等。
[病因病理]
Rh(D)陰性的婦女被Rh(D)抗原致敏，必須先有Rh(D)陽性的紅細胞進入她的血循環，才能產生抗Rh(D)的抗體。Rh(D)陽性紅細胞進入Rh陰性婦女血循環有兩種情況。一種是過去分娩時出血，使Rh(D)陽性胎兒紅細胞有機會進入母體血循環。在分娩時致敏者，第一胎的新生兒患Rh溶血病者極少見，即使發生也比較輕。但隨著妊娠次數越多，抗Rh(D)抗體的濃度也越高，新生兒的溶血病也越嚴重。另一種是過去曾經輸入紅細胞是Rh(D)陽性的血液。這類致敏者，初次妊娠嬰兒即可得嚴重的Rh溶血病。Rh陰性的婦女即使過去只輸過一次Rh陽性的血或相隔許多年，仍可呈長期致敏狀態。在這種情況下產生的抗D抗體是分子較小的7SIgG，能通過胎盤，進入胎兒的血循環，引起溶血病。
Rh抗原的劑量與孕婦的免疫反應有密切關系。在妊娠時，初次接觸到Rh(D)陽性的紅細胞后，其免疫反應較緩慢，約需幾周甚至幾月，所產生的抗體可能是分子較大的IgM，不能越過胎盤進入胎兒的血循環。0.1毫升的Rh(D)陽性、ABO血型相合的紅細胞可引起3％孕婦初發免疫反應；超過5毫升可使反應增至60％。自發性或人工流產有2%～4％的可能引起Rh免疫。前置胎盤、胎盤過早剝離、妊娠毒血癥、羊膜穿刺、剖腹產、鉗產、胎盤人工剝離等產科手術均可引起胎盤出血，增加胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環而引起Rh免疫的危險。第二次致敏時，很少量(0.1毫升)胎兒紅細胞即可迅速產生強烈的免疫反應，所產生的抗體是IgG。
從妊娠第6周開始，胚胎紅細胞的Rh抗原已具有刺激孕婦產生抗Rh抗體的作用。抗D免疫球蛋白G(lgG)能通過胎盤進入胎兒的血循環，覆蓋于Rh(D)陽性的紅細胞表面。這種抗體是不完全抗體，在血循環中紅細胞不發生凝集，而在脾臟內被巨噬細胞吞噬，喪失部分胞膜，變成球形，最后仍在脾內被阻留而溶血。
大量的胎兒紅細胞溶血可引起：①不同程度的貧血；②骨髓代償性增生增多和髓外造血，后者引起肝脾腫大和外周