狀
由于吃蠶豆會引起發作，因此又稱為蠶豆病
遺傳性溶血性貧血的病因錯綜復雜，常規的化驗常不能明確診斷，對難以診治的“不明原因貧血”應設法做些特殊檢查，以明確診斷，只有確診之后才能進行正確的預防和治療
認識貧血曉楊(April 19, 2000, 03:13 PM)貧血，尤其是缺鐵性貧血，是人們日常生活中的一種常見病
在醫學上，貧血是指血紅蛋白濃度低于正常值，即男性低于13g／dl，女性低于12g／dl，孕婦低于11g／dl
一般人往往不會去做定期檢測，所以在貧血病的早期，往往會被人們忽略，直到發展成重度貧血，影響到生活及工作時，才會引起重視
但這時治療，不僅費錢，費力，而且一時難以康復
其實，在貧血病的早期，有許多癥狀已表現出來，如對兒童及青少年來說，常表現為厭食偏食、發育不良、記憶力減退、學習成績差、入睡困難、夜驚夜啼、易發生各種感染、易發燒、感冒、腹瀉、頭暈、頭痛等；而對女性來說，則常常表現為面色蒼白或萎黃，嘴唇無血色，頭發枯黃無光澤，食欲差并伴有失眠等現象，有的女性又常常會莫名其妙地煩躁，容易發怒，嚴重者會出現痛經，月經不調
因此，若是有上述癥狀者，應當首先考慮到有貧血的可能性
如果掌握了上述對應癥狀，及時進行自測，就可以有針對性地進行預防或保健治療了
但由于全身循環血液中紅細胞總量的測定技術比較復雜，所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準
國內的正常標準比國外的標準略低
沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低于12
5g/dl，成年女子的血紅蛋白低于11
0g/dl，可以認為有貧血
12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15％左右，男孩和女孩無明顯差別
海拔高的地區一般要高些
貧血患者紅細胞計數的降低與血紅蛋白濃度的降低一般是成比例的，但是小細胞低色素型貧血的紅細胞計數減少比血紅蛋白的減少相對的較少，以致貧血較輕時紅細胞計數可以不低于正常
相反，大紅細胞型貧血時，血紅蛋白濃度相對地偏高，而紅細胞計數偏低
當失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復到正常時，血紅蛋白的濃度不能準確反映貧血的真實程度，因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響
此外，在急性大量血管內溶血時，血漿內含有較高濃度的游離血紅蛋白，這時血紅蛋白測定的結果高于貧血的實際程度
在這種特殊情況下，紅細胞壓積和紅細胞計數更能反映貧血的程度
貧血按形態學可分為幾類?貧血的形態學分類主要是根據紅細胞平均體積(MCV)及紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)兩項形態學特點，將所有貧血分成正常細胞型、小細胞低色素型、大細胞型三種
(1)正常細胞型貧血：MCV在正常范圍內，即80～100fl，MCHC大多在正常范圍內，即32%～36 ％，少數可稍低于正常
網織紅細胞計數如果很高，可使MCV超出正常范圍
屬于此類貧血的有急性失血性貧血，再生障礙性貧血，慢性感染、炎癥、腎功能衰竭、肝病、內分泌障礙、惡性腫瘤等引起的繼發性貧血和大多數溶血性貧血等
(2)小細胞低色素型貧血：MCV＜80fl，MCHC＜32％
屬于此類貧血的有缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞貧血，各種類型的海洋性貧血和某幾種血紅蛋白病等
(3)大細胞型貧血：MCV＞100fl，MCHC＞36％
屬于此類貧血的主要有各種不同原因引起的葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血，以及其他原因或代謝障礙所引起的巨幼細胞貧血等
這一分類法的優點是從紅細胞的形態學特點可以推測
紅細胞
簡介
紅細胞又稱紅血球或紅血細胞，是血液中最多的一種血細胞。紅細胞中含有血紅蛋白，因而使血液呈紅色。血紅蛋白能和空氣中的氧結合，因此紅細胞能通過血紅蛋白將吸入肺泡中的氧運送給組織，而組織中新陳代謝產生的二氧化碳也通過紅細胞運到肺部并被排出體外。血紅蛋白更易和一氧化碳相合，當空氣中一氧化碳和含量增高時，可引起一氧化碳中毒。
紅細胞的平均壽命為120天，每天都有一定數量的紅細胞進行更新。紅細胞和血紅蛋白的數量減少到一定程度時，稱為“貧血”。紅細胞大量破壞可引起“溶血性黃疸”。
形態與數量
紅細胞體積很小，直徑只有7～8μm，形如圓盤，中間下凹，邊緣較厚。它具有彈性和可塑性，在通過直徑比它還小的毛細血管時，可以改變形狀，通過后仍恢復原形。
正常成熟的哺乳動物的紅細胞沒有細胞核，也沒有高爾基體和線粒體等細胞器，但它仍具有代謝功能。紅細胞內充滿著豐富的血紅蛋白，血紅蛋白約占細胞重量的32％，水占64％，其余4％為脂質、糖類和各種電解質。另外，哺乳動物的紅細胞是唯一一種沒有核糖體的細胞。
紅細胞是血液中數量最多的血細胞，成年男性為500萬/mm3，女性為420萬/mm3。紅細胞數目可隨外界條件和年齡的不同而有所改變。高原居民和新生兒可達600萬/mm3以上。從事體育運動或經常鍛煉的人紅細胞數量也較多。血紅蛋白含量，男性為12～15g/100ml，女性為11～13g/100ml。
生理功能
紅細胞的主要功能是運輸O2和CO2，此外還在酸堿平衡中起一定的緩沖作用。這兩項功能都是通過紅細胞中的血紅蛋白來實現的。如果紅細胞破裂，血紅蛋白釋放出來，溶解于血漿中，即喪失上述功能。
血紅蛋白（Hb）由珠蛋白和亞鐵血紅素結合而成。血液呈現紅色就是因為其中含有亞鐵血紅素的緣故。該分子中的Fe2+在氧分壓高時，與氧結合形成氧合血紅蛋白（HbO2）；在氧分壓低時，又與氧解離，釋放出O2，成為還原血紅蛋白，由此實現運輸氧的功能。血紅蛋白中Fe2+如氧化成Fe3+，稱高鐵血紅蛋白，則喪失攜帶O2的能力。血紅蛋白與CO的親和力比氧的大210倍，在空氣中CO濃度增高時，血紅蛋白與CO結合，因而喪失運輸O2的能力，可危及生命，稱為CO（或煤氣）中毒。
生理特性
◆滲透脆性（簡稱脆性）
正常狀態下紅細胞內的滲透壓與血漿滲透壓大致相等，這對保持紅細胞的形態甚為重要。將機體紅細胞置于等滲溶液（NaCl/0.9％）中，它能保持正常的大小和形態。但如把紅細胞置于高滲NaCl溶液中，水分將逸出胞外，紅細胞將因失水而皺縮。相反，若將紅細胞置于低滲NaCl溶液中，水分進入細胞，紅細胞膨脹變成球形，可至膨脹而破裂，血紅蛋白釋放入溶液中，稱為溶血。
把正常人紅細胞置入不同濃度的溶液中（從0.85％、0.8％……0.3％NaCl溶液），在0.45％的溶液中，有部分紅細胞開始破裂，即上層液體呈微紅色，當紅細胞在0.35％或更低的NaCl溶液中，則全部紅細胞都破裂。臨床以0.45％NaCl到0.3％NaCl溶液為正常人體紅細胞的脆性（也稱抵抗力）范圍。如果紅細胞放在高于0.45％/NaCl溶液中時即出現破裂，表明紅細胞的脆性大，抵抗力小；相反，放在低于0.45％NaCl溶液中時才出現破裂，表明脆性小，抵抗力大。
◆懸浮穩定性
懸浮穩定性是指紅細胞在血漿中保持懸浮狀態而不易下沉的特性。將與抗凝劑混勻的血液置于血沉管中，垂直靜置，經一定時間后，紅細胞由于比重大，將逐漸下沉，在單位時間內紅細胞沉降的距離，稱為紅細胞沉降率（簡稱血沉）。以血沉的快慢作為紅細胞懸浮穩定性的大小。正常男子第1小時末，血沉不超過3mm，女子不超過10mm。在妊娠期，活動性結核病，風濕熱以及患惡性腫瘤時，血沉加快。臨床上檢查血沉，對疾病的診斷及預后有一定的幫助。
關于維持紅細胞懸浮穩定性的原因，有人認為是由于紅細胞表面帶有負電荷之故，因為同性電荷相斥，紅細胞不易聚集，從而呈現出較好的懸浮穩定性。如果血漿中帶正電荷的蛋白質增加，其被紅細胞吸附后，使之表面電荷量減少，這樣就會促進紅細胞的聚集和疊連，使總的外表面積與容積之比減少，摩擦力減小，血沉加快。血沉的快慢主要與血漿蛋白的種類及含量有關。
紅細胞的形態變化主要表現在以下四個方面：
（一）紅細胞大小改變
1．小紅細胞（microcyte）直徑小于6μm者稱為小紅細胞，正常人偶見。
2．大紅細胞（macrocyte）直徑大于10μm。見于溶血性貧血及巨幼細胞貧血。
3．巨紅細胞（megalocyte）直徑大于15μm。最常見于缺乏葉酸及難生素B12所致的巨幼細胞性貧血。
4．紅細胞大小不均（anisocytosis）是指在同一張血片上紅細胞之間直徑相差一倍以上而言。
（二）紅細胞形態改變
1．球形紅細胞（spherocyte）細胞直徑小于正常。厚度增加常大于2μm。無中心淺染色區，似球形。
2．橢圓形紅細胞（elliptocyte）細胞呈卵圓形、桿形、長度可大于寬度3-4倍，最大直徑可達12.5μm，橫徑可為2.5μm。
3．靶形紅細胞（target cell）紅細胞中心部位染色較深，其外圍為蒼白區域，而細胞邊緣又深染，形如射擊之靶
4．鐮形紅細胞（sickle cell）形如鐮刀狀。
5．口形紅細胞（stomatocyte）紅細胞中央有裂縫，中心蒼白區呈扁平狀，頗似張開的口形或魚口。
6．棘細胞（acanthocyte）該紅細胞表面有針尖狀突起，其間距不規則。突起的長度和寬度右不一。
7．裂片細胞（schistocyte）為紅細胞碎片或不完整的紅細胞。大小不一。外形不規則，有各種形態如刺形、盔形、三角形、扭轉形等
8．紅細胞形態不整（poikilocytosis）指紅細胞形態發生各種明顯改變的情況而言，可呈淚滴狀、梨形、棍棒形、新月形等。
（三）紅細胞內血紅蛋白含量改變
1．正常色素性（normochmic）正常紅細胞在瑞特染色的血片中為淡紅色圓盤狀，中央有生理性空白區，通常稱正常色素性。
2．低色素性（hypochromic）紅細胞的生理性中心淺染色區擴大，甚至成為環圈形紅細胞，提示其血紅蛋白含量明顯減少。
3．高色素性（hyperchromic）指紅細胞內生下性中心淺染區消失，整個紅細胞均染成紅色，而且胞體也大。
4．嗜多色性（polychromatic）屬于尚未完全成熟的紅細胞，故細胞較大，由于胞質中含人多少不等的嗜堿性物策RNA而被染成灰色藍色。
（四）紅細胞中出現異常結構
1．堿性點彩紅細胞（basophilic stippling cell）簡稱點彩紅細胞，指在瑞吉氏染色條件下，胞質內存在嗜堿性灰藍色顆粒的紅細胞，屬于未完全成熟紅細胞，其粒顆大小不一、多少不等、正常人血涂片中很少見到，僅為萬分之一。
2．染色質小體（howell jollys body）位于成熟或幼紅細胞的胞質中，呈圓形，有1-2μm大小，染紫紅色，可1至數個。
3．卡波環（cabot ring）在嗜多色性或堿性點彩紅細胞的胞質中出現的紫紅色細線圈狀結構，有時繞成8字形。
4．有核紅細胞（nucleated eryhrocyte）即幼稚紅細胞，存在于骨髓中。正常成人外周血液中不能見到。
血常規又叫“全血細胞計數”。