03 重型再生障礙性貧血網織紅細胞計數(再生障礙性貧血是什么 應該怎么辦?)

时间:2024-05-18 09:02:53 编辑: 来源:

往看不出異常,數月后則慢慢出現面色蒼白,癡呆型面容,發育不良,并且貧血不斷加重,常需間斷的輸血來維持生命

就目前的醫療水平,即使竭力治療,病孩也難以活到成年

與重型地中海貧血截然不同的是,輕型患者病情很輕,常沒有癥狀或只有輕度貧血,他們的體力、智力、壽命均不受影響

如果兩個患同類的輕型地中海貧血青年結婚,則有1/4的機會生出一個重型的患兒,這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發區不斷有重型患兒出生的原因

目前對地中海貧血最有效的辦法是進行產前診斷,以防止重癥患兒的出生

第三類遺傳性貧血是由于紅細胞中酶的缺乏引起的

在紅細胞中含有許多酶,這些酶對于維持正常紅細胞的生命活動十分重要

如果紅細胞內缺乏正常量的酶,正常的代謝就會發生障礙,紅細胞也就容易被破壞

在這類酶缺乏所致的貧血中,最常見的是遺傳性葡萄糖6磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥

廣東是該病的高發區,約有5%的人患有此病

患有這種病的人平時是健康的,但在服用了某些退熱止痛藥、磺胺藥或進食新鮮的蠶豆之后,大量的缺乏G6PD的紅細胞就會被破壞,而出現面色蒼黃、發熱、小便呈醬油色等急性溶血的癥狀

由于吃蠶豆會引起發作,因此又稱為蠶豆病

遺傳性溶血性貧血的病因錯綜復雜,常規的化驗常不能明確診斷,對難以診治的“不明原因貧血”應設法做些特殊檢查,以明確診斷,只有確診之后才能進行正確的預防和治療

認識貧血曉楊(April 19, 2000, 03:13 PM)貧血,尤其是缺鐵性貧血,是人們日常生活中的一種常見病

在醫學上,貧血是指血紅蛋白濃度低于正常值,即男性低于13g/dl,女性低于12g/dl,孕婦低于11g/dl

一般人往往不會去做定期檢測,所以在貧血病的早期,往往會被人們忽略,直到發展成重度貧血,影響到生活及工作時,才會引起重視

但這時治療,不僅費錢,費力,而且一時難以康復

其實,在貧血病的早期,有許多癥狀已表現出來,如對兒童及青少年來說,常表現為厭食偏食、發育不良、記憶力減退、學習成績差、入睡困難、夜驚夜啼、易發生各種感染、易發燒、感冒、腹瀉、頭暈、頭痛等;而對女性來說,則常常表現為面色蒼白或萎黃,嘴唇無血色,頭發枯黃無光澤,食欲差并伴有失眠等現象,有的女性又常常會莫名其妙地煩躁,容易發怒,嚴重者會出現痛經,月經不調

因此,若是有上述癥狀者,應當首先考慮到有貧血的可能性

如果掌握了上述對應癥狀,及時進行自測,就可以有針對性地進行預防或保健治療了

但由于全身循環血液中紅細胞總量的測定技術比較復雜,所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準

國內的正常標準比國外的標準略低

沿海和平原地區,成年男子的血紅蛋白如低于12

5g/dl,成年女子的血紅蛋白低于11

0g/dl,可以認為有貧血

12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15%左右,男孩和女孩無明顯差別

海拔高的地區一般要高些

貧血患者紅細胞計數的降低與血紅蛋白濃度的降低一般是成比例的,但是小細胞低色素型貧血的紅細胞計數減少比血紅蛋白的減少相對的較少,以致貧血較輕時紅細胞計數可以不低于正常

相反,大紅細胞型貧血時,血紅蛋白濃度相對地偏高,而紅細胞計數偏低

當失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復到正常時,血紅蛋白的濃度不能準確反映貧血的真實程度,因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響

此外,在急性大量血管內溶血時,血漿內含有較高濃度的游離血紅蛋白,這時血紅蛋白測定的結果高于貧血的實際程度

在這種特殊情況下,紅細胞壓積和紅細胞計數更能反映貧血的程度

貧血按形態學可分為幾類?貧血的形態學分類主要是根據紅細胞平均體積(MCV)及紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)兩項形態學特點,將所有貧血分成正常細胞型、小細胞低色素型、大細胞型三種

(1)正常細胞型貧血:MCV在正常范圍內,即80~100fl,MCHC大多在正常范圍內,即32%~36 %,少數可稍低于正常

網織紅細胞計數如果很高,可使MCV超出正常范圍

屬于此類貧血的有急性失血性貧血,再生障礙性貧血,慢性感染、炎癥、腎功能衰竭、肝病、內分泌障礙、惡性腫瘤等引起的繼發性貧血和大多數溶血性貧血等

(2)小細胞低色素型貧血:MCV<80fl,MCHC<32%

屬于此類貧血的有缺鐵性貧血,鐵粒幼細胞貧血,各種類型的海洋性貧血和某幾種血紅蛋白病等

(3)大細胞型貧血:MCV>100fl,MCHC>36%

屬于此類貧血的主要有各種不同原因引起的葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血,以及其他原因或代謝障礙所引起的巨幼細胞貧血等

這一分類法的優點是從紅細胞的形態學特點可以推測

A類第四部分內科學血液和造學系統疾病

第一章 貧血總論

1、貧血最常見的臨床表現是:

A、心臟擴大 B、皮膚和黏膜蒼白

C、竇性心動過速 D、食欲不振、腹脹、惡心

E、反甲征

2、下列哪一項不屬于紅細胞生成減少所致的貧血?

A、溶血性貧血 B、地中海貧血 C、缺鐵性貧血 D、鐵粒幼細胞性貧血 E、再生障礙性貧血

3、正常成人珠蛋白的結構絕大多數是:

A、α2β2 B、γ2δ2 C、α2γ2 D、γ4 E、β4

4、貧血時病人皮膚黏膜蒼白,檢查較為可靠的部位是:

A、面頰皮膚及上腭黏膜 B、耳廓皮膚及口腔黏膜

C、手掌皮膚及眼瞼結膜 D、手背皮膚及鼻腔黏膜

E、頸部皮膚及舌面

5、貧血患者心尖區聽到收縮期吹風樣雜音的產生原因中哪項是錯誤的?

A、循環血液增多 B、血液黏滯度增加 C、心肌張力降低 D、血液循環加速 E、以上均不是

6、正常骨髓中粒系和紅系的比例是:

A、1∶1 B、1∶4 C、1∶2 D、2~4∶1 E、2∶1

7、某患者血紅蛋白60g/L,紅細胞3.1×1012/L,紅細胞壓積20%。屬于何種貧血?

A、大細胞性 B、正常細胞性 C、小細胞正常色素性 D、小細胞低色素性 E、以上都不是

答案

1、B 2、A 3、A 4、C 5、B

6、D 7、D

第二章 缺鐵性貧血

1、人體內含鐵最多的部分是在:

A、肌紅蛋白 B、含鐵血黃素 C、血紅蛋白 D、轉鐵蛋白 E、鐵蛋白

2、含鐵最少的食物是:

A、蛋黃 B、豬肝 C、牛奶 D、海帶 E、木耳

3、缺鐵性貧血的實驗室檢查下列哪一項正確?

A、血清鐵降低,總鐵結合力降低 B、血清鐵降低,總鐵結合力正常

C、血清鐵正常,總鐵結合力降低 D、血清鐵降低,總鐵結合力增高

E、以上皆不是

4、體內鐵缺乏時,最早的表現是:

A、貯存鐵下降 B、血清鐵和運鐵蛋白飽和度下降

C、正細胞正色素性貧血 D、小細胞低色素性貧血

E、血清總鐵結合力增高

5、治療缺鐵性貧血最重要的是:

A、口服鐵劑 B、注射鐵劑

C、治療病因 D、輸血

E、進食富含鐵的食物

6、缺鐵性貧血的臨床表現,哪一項是少見的?

A、外胚葉營養障礙的表現 B、細胞內含鐵酶乏的表現

C、頭暈、乏力、皮膚黏膜蒼白 D、視*水腫,脾臟腫大

E、原發病的表現

7、有關鐵代謝的正常值,下列哪項是正確的?

A、人體鐵排泄量大于1mg/D B、妊娠需要鐵2mg/D

C、體內總鐵量3~4.5g D、食物鐵10~15g/D

E、制造新鮮紅細胞所需的鐵50mg/D

8、關于缺鐵性貧血下列哪項是錯誤的?

A、小細胞低色素性貧血 B、多見于生育年齡婦女

C、主要原因是慢性貧血 D、線粒體功能障礙所致的血紅素合成減少

E、癥狀由貧血、組織缺鐵及發生缺鐵的基礎疾病所組成

9、關于鐵代謝,哪項是正確的?

A、缺鐵時正常腸黏膜對鐵吸收減少 B、鐵主要在回腸吸收

C、在腸黏膜內能合成鐵蛋白 D、人體所需鐵完全依靠從食物中攝入

E、血清鐵一般是亞鐵離子

10、缺鐵性貧血早期的細胞形態學表現多為:

A、小細胞低色素性貧血 B、正常細胞正常色素性貧血

C、大細胞低色素性貧血 D、小細胞正常色索性貧血

E、大細胞性貧血

11、貧血患者。外周血片示紅細胞大小不等,中央淡染區擴大。血清鐵飽和度16%。最可能的診斷是:

A、鐵粒幼細胞性貧血 B、缺鐵性貧血

C、再生障礙性貧血 D、巨幼紅細胞貧血

E、以上均不是

12、女性,50歲,患盆腔炎一年,近2月來發現貧血。血紅蛋白75g/L,MCV 78fl,MCHC 0.28,血清鐵7.0μmol/L,總鐵結合力35μmol/L,骨髓鐵染色:外鐵+++。鐵粒幼細胞減少,其貧血診斷為:

A、缺鐵性貧血 B、巨幼紅細胞貧血

C、慢性感染性貧血 D、失血性貧血

E、鐵粒幼細胞貧血

答案

1、C 2、C 3、D 4、A 5、C

6、D 7、C 8、D 9、E 10、B

11、B 12、C

第三章 再生障礙性貧血

1、關于再生障礙性貧血的病因,哪一項是錯的?

A、氯霉素 B、放射線

C、肝炎病毒 D、先天性因素如Fan買粉絲ni綜合征)

E、鐵劑治療過度

2、再生障礙性貧血的診斷主要依據是:

A、外周血全盤細胞減少 B、網織紅細胞減少

C、中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高 D、無肝脾腫大

E、上述都不是

3、下列哪項不是慢性再生障礙性貧血主要臨床表現?

A、肝脾或淋巴結腫大 B、貧血 C、牙齦出血 D、發熱 E、皮膚紫血

4、關于慢性再生障礙性貧血的骨髓象,哪一項是錯的?

A、一般說增生低下

B、在增生部位粒細胞、幼紅細胞二系成熟停滯于較早期階段

C、巨核細胞一定減少

D、淋巴細胞亦相對增多

E、漿細胞等非造血細胞可增多

5、再生障礙性貧血最易與下列哪種疾

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