03 骨髓增生異常綜合征網織紅細胞(哪種情況骨髓紅系增生情況與網織紅細胞計數不一致)

时间:2024-06-01 04:39:50 编辑: 来源:

無貧血,網織紅細胞減少。紅細胞和粒細胞形態可有異常,原始細胞無或<1%;骨髓象:增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞<5%。

②環狀鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS):鐵染色顯示骨髓中環形鐵粒幼細胞占所有有核細胞數的15%以上,其他同RA。

③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB):血象:二系或全血細胞減少,多見粒系病態造血現象,原始細胞<5%。骨髓增生明顯活躍,粒系及紅系均增生。三系都有病態造血現象。原始細胞ⅠⅡ型為5%~20%。④慢性粒單核細胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒細胞及病態造血現象與RAEB相同,原始單核細胞<5>1×109/L。5

⑤轉變中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始細胞20%~30%,余同RAEB。

原始細胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細胞。Ⅰ型:大小不等,胞質無顆粒,核染色質疏松,核仁明顯,核/質比例大。Ⅱ型:細胞質中有少許嗜天青顆粒,核/質比例較小,核中位,其他同Ⅰ型。

(2)國內診斷標準:

①骨髓中至少有二系病態造血表現。

②外周血有一系、二系或全血細胞減少,偶可白細胞增多,可見有核紅或巨大紅細胞及其他病態造血表現。

③除外其他引起病態造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病,原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血,再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病,不再歸入MDS。從近年北京協和醫院臨床應用看,MDS診斷仍以應用FAB分型為宜。國內標準將原始粒及早幼粒細胞替代原始細胞Ⅰ、Ⅱ型,易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

(3)WHO診斷標準:WHO基于一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標準:

①難治性貧血(RA)。

②環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。

③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標準相同,刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。

④伴多系病態造血的難治性細胞減少,即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。

⑤5q-綜合征。

⑥不能分類,指不能歸納入上述各型的MDS。

3.診斷標準評析

(1)FAB診斷標準:形態診斷易于掌握普及與預后和治療相關性較密切。缺點是有些臨床特殊型別,如低增生MDS、單系減少為主的MDS等未能包涵在內。因而應用FAB標準時尚需注意以下幾點。①病態造血不單純細胞形態,亦包括細胞比例。

②周圍血原粒比例在FAB分型中,不如骨髓原粒比例重要,診斷MDS需至少2次以上,不同部位骨髓穿刺結果綜合判斷。

③單純僅憑少數原粒中有Auer小體即定為RAEB-T不夠嚴密。

④對于少數相對少見MDS要注意其各自特點,并應連續觀察患者變化再做診斷。

(2)國內診斷標準:把原粒+早幼粒作為判定分型標準為其不足之處,早幼粒與預后無相關,這樣不適當地把患者病情估計過重。

(3)WHO標準:WH0標準把RAEB-T歸入白血病,但其與老年白血病在臨床、細胞生物學特點及治療反應明顯不同,兩者不能等同。難治性多系伴有病態造血的細胞減少,不能分類MDS兩型,缺乏生物學、遺傳學和臨床基礎,不能作為獨立型別。

(4)IPSS分型標準:綜合細胞遺傳學、血象、骨髓原粒細胞數三方面判斷患者臨床病程和預后,較全面反映了MDS臨床病程,與預后相關最緊密,是目前分型標準中最好者,但限于染色體技術在許多單位尚未普及,且需要較熟練的掌握染色體技術的實驗室人員,其應用受到限制。

在目前條件下,仍以FAB分型較易掌握和普及,推薦基層采用此分型方法,便于資料交流和比較。當然,隨著對MDS認識的進一步深化,將來會出現綜合分子生物學和遺傳學、臨床多種角度制度的新的分類標準。

骨髓增生異常綜合征(MDS)為什么間接膽紅素增高?為什么網織紅細胞正常或減低?

骨髓異常增生的紅細胞,會立即引起機體溶血反應,也就是血管外溶血,大量的HB釋放,血紅素增高,間接膽紅素增高,

血管內的網織紅細胞不受影響或降低

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