05 再生障礙性貧血網織紅細胞成熟指數(血小板 血小板壓積 低熒光網織紅百分比偏高 未)

时间:2024-06-02 03:08:06 编辑: 来源:

與血循環加速、血粘度以及缺氧后心肌張力降低有關。當心臟擴大時,雜音還可因二尖瓣和三尖瓣相對性關閉不全所致。當血紅蛋白量低于6g/dl,約30%患者可有心電圖改變,表現為低電壓、ST段壓低、T波平坦倒置,嚴重者甚至可有QT時間延長、心房顫動等。發生心律失常,要考慮是否合并有其他心臟疾患。嚴重貧血(血紅蛋白低于3g/dl以下)或貧血進展較速的病例,可有明顯的全心擴大;以后由于心肌營養障礙,無法代償日益增加的高輸出量狀態,最終導致充血性心力衰竭。當貧血被糾正后,上述心臟病變可獲得一定程度的恢復。重度貧血患者,即使無充血性心力衰竭,但由于血清白蛋白減少、毛細血管通透性增加以及腎血流量減少,引起水、鈉潴留,可發生浮腫。

(四)消化系統貧血影響消化系統功能和消化酶的分泌,出現食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹,甚至腹瀉。部分病人有明顯舌炎。消化系統表現,除因貧血缺氧外,還與原發疾病有關。

(五)泌尿生殖系統貧血時,腎血管收縮和腎臟缺氧,可導致腎功能變化。早期有多尿,尿比重降低及血尿素氮增多。貧血嚴重時可出現蛋白尿。月經失調(閉經)和性欲減退也頗常見。

除貧血的共同臨床表現外,各種類型貧血的特殊表現,分別在各論中闡述。

實驗室檢查既是確立貧血的可靠方法,又是明確其類型的重要步驟。茲將貧血的常規實驗室檢查項目簡述如下。各類貧血的特殊檢查安排在各論中討論。

(一)紅細胞指數根據血紅蛋白量、紅細胞數和紅細胞壓積測定可計算以下各項指數,有助于貧血的形態學分類;這是貧血最基本的實驗室檢查。臨床實踐中也有以紅細胞計數除以血紅蛋白量(正常為3),可粗略分辨正常或低色素型貧血,但計算紅細胞指數可提供更精確數據。血紅蛋白測定是確立貧血最可靠指標,但方法必須正確。國際上已將氰高鐵血紅蛋白法作為標準測定方法。紅細胞壓積主張用毛細血管法,離心力應為14500g,誤差較小;也可從自動血細胞計數器上測知,正確性較好。

(二)周圍血液涂片檢查周圍血涂片檢查,對貧血的診斷具有重要價值,它不僅有助于貧血的形態學分類,而且又能從中發現異形紅細胞。紅細胞有大小不均,小型紅細胞增多,且中央蒼白區擴大,可診斷低色素性貧血。球形紅細胞增多,見于遺傳性球形細胞增多癥。靶形紅細胞常見于海洋性貧血。各種異形紅細胞,如梨形、啞鈴形、三角形,甚至紅細胞碎片,則提示微血管病性溶血性貧血的可能性。淚滴狀紅細胞可見于骨髓纖維化。

(三)網織紅細胞計數網織紅細胞計數可以幫助了解幼紅細胞的增生程度;在溶血性貧血時增多而在再生障礙性貧血顯著減少。由于網織紅細胞的百分數和紅細胞總數有關,必須計算網織紅細胞的絕對值網織紅細胞(%)×紅細胞數/mm3正常值為10024000~84000/mm3),才能判斷幼紅細胞增生情況。如果骨髓幼紅細胞增生而網織紅細胞絕對數不增加,提示幼紅細胞有無效性生成,即髓內溶血。

(四)骨髓象檢查根據骨髓增生與否,可將貧血分為增生性和增生不良性貧血兩大類。除再生障礙性貧血外,其它貧血都有程度不一的幼紅細胞增生象。巨幼紅細胞增生的骨髓象有特異性診斷意義。

貧血的診斷步驟可分為三:①第一步是詢問病史,從病人訴說中可獲得貧血病因的線索。病史詢問中尤應重視化學物接觸史、慢性疾病史、失血史、飲食和營養以及家族遺傳史等。②第二步是全面的體格檢查,以衡量貧血對機體影響和尋找與病因有關征象。檢查時除一般貧血征象外,應注意出血傾向、以及肝脾和淋巴結腫大。③第三步是實驗室檢查,為貧血建立量的概念,并進一步確立貧血的性質。周圍血片和骨髓涂片檢查可提供基本資料。其它特殊檢查(如血清鐵蛋白、維生素B12、葉酸、紅細胞生成素測定,抗人球蛋白試驗等)用以證實從病史及體征中所獲得的初步結論。對一些不明性質貧血也可先從形態分類分析起,從而考慮到發病機制,然后通過特殊檢查,確定臨床類型。例如小紅細胞低色素性貧血,提示血紅蛋白合成減少,可進一步做血清鐵和鐵蛋白等加以證實;如鐵貯存并不缺乏,提示為非缺鐵性低色素性貧血,包括海洋性貧血,則應做血紅蛋白電泳和堿變性試驗。

1.首先應強調病因治療。盡速糾正出血原因,才能徹底治愈出血性貧血。診斷為藥物性貧血,應立即停藥并絕對避免再次用藥,則為最有效的措施。

2.缺乏造血要素的貧血,如缺鐵性貧血和營養性巨幼細胞性貧血等,應積極補充造血要素,如鐵劑、維生素B12或葉酸等,可獲得良好效果。

3.刺激紅細胞生成的藥物,臨床已肯定的有紅細胞生成素、司坦唑(康力龍)、安雄、達那唑、丙酸睪酮等。紅細胞生成素是一種糖蛋白,起源于腎臟,對紅細胞系列的增殖、成熟與釋放有重要調節作用,臨床用以治療慢性腎功能衰竭有顯著療效。該激素對慢性感染、惡性腫瘤及某些結締組織病所致貧血也有一定效果。司坦唑和睪酮對部分慢性再生障礙性貧血可起到緩解作用。

4.免疫抑制劑腎上腺皮質激素或達那唑用于自身免疫性溶血性貧血,即刻療效較好。重型再生障礙性貧血(再障)預后兇險,二年內生存率僅20%,認為是T細胞介導的干細胞免疫抑制。近年應用抗胸腺(淋巴)細胞球蛋白注射,近半數有效,預后大見改善。與骨髓移植相比,近期療效相仿,但危險性小;缺點是治愈率低,易復發。通過對T細胞抑制作用,環孢菌素A也用于治療再障,初步觀察療效與抗胸腺(淋巴)細胞球蛋白相接近。

5.異基因骨髓移植對重型再障的療效已經公認,有效率達57.4%,較長期生存率為40%~50%。西雅圖移植中心報告有效率已達75%,中數生存期超過5年,為當前治療重型再障最理想方法。異基因骨髓移植也已試用于先天性再障(Fa買粉絲ni貧血)、海洋性貧血及陣發性睡眠性血紅蛋白尿,確切療效有待進一步總結。

6.脾切除后可減少紅細胞的破壞場所,用以治療脾功能亢進所致的貧血和遺傳性球形細胞增多癥,有顯著療效,常為首選治療措施。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血用腎上腺皮質激素無效者,也可作脾切除術。

7.急性大量失血引起的貧血必須輸血,因為此時急需補充血容量。輸血也可適用于難治性貧血,如再生障礙性貧血的治療等,但僅能取得暫時療效。輸血可引起各種不良反應,并有傳播病毒性肝炎的危險,過多的輸血又可發生含鐵血黃素沉著癥,所以輸血治療必須嚴格掌握指證。缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血和某些溶血性貧血,經過適當治療,血紅蛋白都能逐漸恢復,除非貧血極為嚴重或急需在短期內施行手術者,一般都不需輸血。有些溶血性貧血,例如自身免疫性溶血性貧血或陣發性睡眠性血紅蛋白尿,輸血反可能加劇溶血反應,必須提高警惕。

8.一般慢性貧血,若代償好,癥狀不多,仍可參加輕勞動。但當血紅蛋白下降較速,貧血明顯(一般低于8g/dl),有癥狀或伴出血傾向者,應予適當休息。

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