(2)散在的身體損害的多樣性;
(3)有明確的上述癥狀及神經損傷反復惡化、減輕的病史紀錄。
5.4.27 醫護人員職業行為感染艾滋病病毒或患艾滋病
指醫護人員于執行正常醫療行為中因接觸艾滋病病毒(HIV)感染患者或因遭艾滋病病毒(HIV)污染之醫療器械意外所傷而致艾滋病病毒(HIV)感染或罹患艾滋病(AIDS)。并且證實滿足下列全部條件:
(1)任何意外事件導致感染的必須在意外發生后30天內向本公司報案;
(2)存在導致該意外事件的明確艾滋病病毒感染的液體證據;
(3)在向本公司報告意外發生后的180天內出現血清HIV陰性轉變為HIV陽性的檢驗證據;
(4)存在意外事件發生后5天內檢查HIV抗體,結果為陰性的醫療檢驗報告;
醫護人員,指在國家衛生行政管理機構認可醫療機構工作,并取得衛生行政管理機構認可的相應任職資格的醫護人員。
因性行為和靜脈注射毒品所致不在保障范圍內。
5.4.28 急性壞死型胰腺炎
由本公司認可醫院的專科醫生確診為急性壞死型胰腺炎。但因酗酒所致的急性壞死型胰腺炎不屬本保險責任范圍。
由本公司認可醫院提供的明確診斷必須滿足下列全部條件:
(1)彌漫性腹膜炎;
(2)空腹血糖持續高于10mmol/L。
對于因急性發病導致身故而無法同時具備以上條件者,須以法醫鑒定機構出具的尸檢報告為明確診斷的依據。
5.4.29 肌營養不良癥
須滿足下列全部條件:
(1)臨床癥狀包含無感覺障礙、腦脊髓液正常、輕度的腱反射減少;
(2)肌電圖顯示肌營養不良癥的特征性改變;
(3)肌肉活體組織檢查的病理學診斷符合肌營養不良癥的肌肉細胞變性、壞死等陽性改變。
5.4.30 系統性紅斑狼瘡性腎炎
指系統性紅斑狼瘡患者并發狼瘡性腎炎而影響和損害腎臟功能,且肌酐清除率持續低于30ml/分。系統性紅斑狼瘡性腎炎的診斷必須經本公司認可醫院確診,并滿足下列條件:
(1)臨床表現至少具備下列條件的四個:
① 蝶形紅斑或盤形紅斑;
② 光敏感;
③ 口鼻腔黏膜潰瘍;
④ 非畸形性關節炎或多關節痛;
⑤ 胸膜炎或心包炎;
⑥ 神經系統損傷(癲癇或精神癥狀);
⑦ 血象異常(白細胞小于4×109/L或血小板小于100×109/L或溶血性貧血)。
(2)檢測結果至少具備下列條件的兩個:
① 抗dsDNA抗體陽性;
② 抗Sm抗體陽性;
③ 抗核抗體陽性;
④ 皮膚狼瘡帶試驗(非病損部位)或腎活檢陽性;
⑤ C3降低。
5.4.31 終末期肺病
因終末期肺病而出現的慢性呼吸功能衰竭,須滿足下列全部條件:
(1)肺功能測試其FEV1持續低于0.75升;
(2)病人缺氧必須廣泛而持續地進行輸氧治療; (3)動脈血氣分析氧分壓低于55mmHg。
5.4.32 嚴重胰島素依賴型糖尿病(I型糖尿病)
由于胰島素分泌不足引起的慢性血糖增高,并須持續性地依賴外源性胰島素維持180天以上,須滿足下列至少一項條件:
(1)確定已出現增殖性視網膜病變;
(2)須植入心臟起搏器治療心臟病;
(3)因壞疽須切除一只或以上腳趾。
以上第1至25種疾病的名稱和釋義為中國保險行業協會制定的《重大疾病保險的疾病定義使用規范》中的疾病名稱和釋義。第26種至32種疾病為本公司增加的疾病類型。
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可并發于慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見于15%~30%真性紅細胞增多癥的病人.類似于特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見于各種癌腫,感染和接觸某些毒素以后(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系干細胞的克隆增生.通過對骨髓移植后的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬于對原發病的反應性表現的一種并發癥.
癥狀和體征
疾病早期,病人可無癥狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的癥狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞癥,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由于纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管干擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對并發癥.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血涂片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血涂片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標準必須具備第5項,加上其他4項中任2項。并能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床癥狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌癥:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術后Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標準
好轉:無臨床癥狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床癥狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標準者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因“頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動于38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L�WBC 3.1×109/L�PLT 28×109/L。胸片示“支氣管周圍炎”。胸骨和髂骨兩次骨髓穿刺均為“干抽”。給予頭孢哌酮(先鋒必),去甲萬古霉素及激素治療后體溫一度恢復正常,血三系細胞也有所回升,但不久停用激素及抗生素減量后體溫再度升高,并出現雙膝關節疼痛,行走困難,局部攝片未見異常,同時發現脾臟進行性腫大,為明確診斷轉入本院。病程中無皮疹及出血表現。
既往史 否認毒物、射線接觸史。個人史、家族史無特殊。
入院體檢 T 37.5℃ Bp 100/50 mmHg�神清,精神萎靡。重度貧血貌,皮膚黏膜未見淤點淤斑,淺表淋巴結未及腫大。頭顱五官無畸形,鞏膜無黃染。胸骨無壓痛,呼吸平穩,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音,心率90次/分�律齊,未聞及雜音。腹平軟,無壓痛,肝肋下未觸及,脾肋下二指,質中無壓痛。四肢關節無紅腫,皮溫正常,但膝關節活動受限。神經系統檢查(-)。
實驗室及特殊檢查:血常規:Hb 51 g/L�WBC 2.6×109/L� N 34%� L 54%� 幼稚細胞10%,PLT 100×109/L。糞常規及尿常規無異常。肝功能:總蛋白 59 g/L,白蛋白(ALB) 30 g/L,A/G 1.0�余正常;腎功能正常;血電解質:Ca2+ 1.90 mmol/L� Na+、K+、Cl-正常;乙肝兩對半示HBsAb(+),余(-)。胸片:兩肺未見活動性病變。腹部B超示脾腫大,142 mm×51 mm;肝膽胰腎未見異常。骨髓涂片:骨髓有核細胞增生極度減低,僅見少量成熟淋巴細胞。全片未見巨核細胞,可見個別血小板。骨髓活檢:骨髓組織增生極度活躍,脂肪組織幾乎消失。原纖維細胞與纖維組織廣泛增殖,粒細胞增生低下,成熟粒細胞可見,紅細胞增生低下,幼紅細胞簇少見,巨核細胞可見。Gomori染色(+++)。
病例討論
根據前述病史,患者為年輕女性,起病急驟。以發熱、骨痛及貧血為主要表現,伴全血細胞減少,輕至中度脾腫大,外周血涂片未見異型紅細胞(包括淚滴樣細胞),多次骨髓涂片干抽,骨髓活檢示廣泛的骨髓纖維化,基本符合急性骨髓纖維化的臨床特點,因此診斷為該癥。先后給予HA和MAE方案化療,第2、4個療程后復查骨髓象示病情逐步好轉,6個療程后達到完全緩解,脾臟回縮,血象恢復,骨髓涂片示增生活躍,各系統各階段細胞比例大致正常,骨髓活檢Gomori染色(±)。說明診斷正確,治療有效。
可惜的是,由于是自費病人,緩解后患者即返回當地,每3個月化療一次,6個月后病情復發,臨床表現與初發時基本相同,全血減少,骨髓干抽,切片