入嬰兒體內后更不會發生反應。最好采用新鮮血；如用庫血，保存時間應不超過3～4天。換血過程一般都采用臍帶血管，但也可以用腕部橈動脈放血，用踝部大隱靜脈輸血。
③光療：藍色日光燈發出的藍光能分解膽紅素分子，使變成能溶于水的二吡咯而直接從尿及糞中排出體外，不需在肝內與葡糖醛酸結合成直接膽紅素。因此，光療可作為一種輔助治療。由于體內膽紅素的排泄加快，血漿膽紅素的濃度降低，可以減少換血輸血的次數。注意光療不能防止溶血。
④白蛋白：靜脈注射白蛋白可以促使血漿間接膽紅素增加與白蛋白的結合，而減少發生核黃疸的危險。在換血輸血之前注射白蛋白，在換血輸血時可增加膽紅素的換出量。常用劑量為每公斤體重1克。白蛋白有增加血容量的作用，對嚴重貧血有心力衰竭傾向的患兒，務必慎用白蛋白。
⑤苯巴比妥：在妊娠的最后幾周給孕婦苯巴比妥30mg，每日3次，或嬰兒出生后給嬰兒每日每公斤體重4mg，能提高葡糖醛酸轉移酶的生成，促使間接膽紅素轉變成直接膽紅素，因而降低血漿膽紅素濃度。給藥后48小時才能見效。苯巴比妥有副作用，所以一般不用。
⑥輸血：在嬰兒出生后的 6～10周內貧血可以繼續加重。如果血紅蛋白在7g/dl以下，可以輸注濃集的紅細胞每公斤體重20毫升。
新生兒Rh溶血病如何預防?
凡婦女Rh陰性而其丈夫Rh陽性者，更需加強計劃生育。如果已經懷孕，則要加強產前檢查。產前檢查如估計抗Rh免疫反應強烈，可能會發生胎兒水腫或死胎時，經選擇的適當病例可在適當時候作引產手術。這樣可以減少嬰兒因溶血病而死亡。
胎兒的紅細胞通過胎盤進入母體血循環使母親對Rh抗原致敏常見發生于分娩時。根據被動免疫可以抑制對相同抗原主動免疫反應，將濃縮的RhIgG免疫球蛋白用于Rh陰性的初產婦，可防止孕婦被胎兒的Rh抗原致敏。方法是在分娩后72小時內給產婦肌肉注射RhIgG免疫球蛋白100～300μg，可以破壞可能存在于血液中的Rh陽性的胎兒紅細胞，可減少Rh免疫的發生約80%～85％。這種預防性治療只對第一次Rh免疫、未輸過Rh陽性血的初產婦有效。
在妊娠時，如有大量胎盤出血或偶然發生了Rh陽性血的輸血，也可以用RhIg免疫球蛋白來防止或減輕孕婦的免疫反應。所用劑量為孕婦中每毫升Rh陽性血液RhIg不少于20μg；在妊娠28周時，再常規注射240～300μg。
目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 5 病因學 6 發病機理 7 病理改變 8 臨床表現 9 輔助檢查 10 預后 附： 1 治療小兒再生障礙性貧血的穴位 1 拼音
xiǎo ér zài shēng zhàng ài xìng pín xuè
2 概述再生障礙性貧血（aplastic anemia，“再障”）又名全血細胞減少癥，是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合征。在小兒時期比較多見，北京兒童減少綜合征。在小兒時期比較多見，北京兒童醫院于1956～1993年共收治本病746例；主要癥狀是貧血、出血和反復感染；三種血細胞同時減少，無肝脾或淋巴結腫大。
3 診斷再生障礙性貧血根據臨床表現和實驗室檢查對于典型病例診斷并不困難。
先天性再生障礙性貧血有多發性畸形，易與獲得性再障區別，但需與伴畸形的先天性純紅細胞及伴有骨缺損的血小板減少癥鑒別。
獲得性再生障礙性貧血中對于只有一二種血細胞減少或骨髓中存在殘留的生血島的病例，只憑一次骨髓穿刺很難確診。相反地若骨髓穿刺不滿意，標本中混有較多的血液時，骨髓涂片中細胞也很少，可能誤診為再障，但這種骨髓標本脂肪滴不多，非造血細胞也不增多。以上兩種情況都應進行多部位骨髓穿刺，必要時作骨髓活檢。
主要排除白血病，因小兒白血病常出現全血細胞減少，周圍血象若不出現幼稚細胞，則主要靠骨髓穿刺鑒別。對于骨髓增生較好、有脾臟腫大的，應排除惡性淋巴瘤和脾功能亢進，這兩類痢疾網織紅細胞常增高，多次骨髓穿刺皆呈增生性骨髓。陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥可出現全血減少，反復檢尿可出現血紅蛋白尿，網織紅細胞雖可明顯減低，但波動較大。
4 治療措施先天性再生障礙性貧血的治療：
與一般再障相同。皮質激素與睪丸酮聯合應用可使血象好轉，骨髓也可出現增生現象。但停藥后易復發，必須長期應用小劑量維持。嚴重貧血時應輸濃集的紅細胞。根據需要亦可輸白細胞或血小板。若有配型相合的供髓者，可做骨髓移植。其5年存活率約50%，較獲得性再障高。貧血緩解后，身長、體重、智力也有明顯好轉。
獲得性再生障礙性貧血的治療：
首先須去除病因，應仔細詢問病史，追溯發病前半年內曾服用過何種藥物，接觸哪些化學或物理因素和發生過何種感染。立即除去可能引起骨髓損害的病因。
對再障的治療原則是：①支持療法，包括輸紅細胞、血小板和白細胞維持血液功能，發生感染時采用有效的抗生素；②采用雄激素與糖皮質類因醇等 *** 骨髓造血功能的藥物，促使貧血緩解；③免疫抑制劑；④骨髓移植；⑤凍存胎肝輸注法。此外如適應證可考慮作脾切除手術。現將各種療法簡述如下：
⑴支持療法：要防止外傷引起的出血，適當地進行室外活動。對于粒細胞低于500/mm3的要嚴格隔離。沒有明顯感染的病人，切不可用抗生素預防感染，以免發生菌群紊亂和真菌感染。有感染的病人應做血培養，及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培養等，以便采用相應的抗生素。殺菌類抗生素優于抑菌性抗生素。
輸血應減少到最低限制，因這種病人病程長，多次輸血易使病兒對紅細胞亞型、白細胞和血小板過敏，而發生嚴重反應。輸血只適用于貧血較重（血紅蛋白在6g/dl以下）且有缺氧癥狀者。最好輸濃集的紅細胞。出血嚴重的可考慮輸血小板。多次輸全血或血小板都可出現抗血小板抗體，使止知的效果減低；此時應做血小板配型，采用組織型相合的血小板。
治療有效的病例，先有網織紅細胞增高，隨這血紅蛋白上升，繼之白細胞增加，但血小板上升最慢。若服用半年以上仍無上述反應,則可認為無效,應停藥.對于輕癥病兒療效最好,但是這類病人有自愈的可能。
⑶腎上腺皮質激素：對骨髓造血功能的作用尚不能肯定，但可使癥狀得到暫時改善。當與雄素合用可減少后者對骨骼生長的副作用，延緩骨骺愈后。小量類固醇可減輕因血小板減少而致的出血癥狀。強的松10mg/(m2·d)、0.5mg/(kg·d)即可達到以上目的。劑量達大，容易造成免疫抑制，易發生感染。
⑷免疫抑制劑：近年來對急、重癥再障應用大劑量甲基強地松龍（HDMP）、抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴球蛋白（ALG）取得可喜成果。①HDMP即應用甲基強地松龍20mg/kg，一次靜脈推注，連續14天后驟然停藥；②ATG10mg/kg持續靜脈滴注12～18小時，連和5天；③ALG40mg/kg靜脈滴注，連用四天。應用ATG或ALG都應與HDMP合用。
⑸骨髓移植：對于急性、重癥病人已成為最有效的方法，對于配合相合的骨髓移植，約有50%～80%的病兒得到較長期的緩解。但由于骨髓來源等問題尚未能完全解決，故國內尚少應用。臍血及胎盤血干細胞移植，將代替髓移植。
⑹環胞霉素A（cyclosporin A）：近年曾報道單獨應用此藥或與ATG合用對重型難治性再障開辟了新的治療途徑，但應注意其副作用，如對腎功能的損害等，仍需進一步觀察。
5 病因學獲得性再障又分為特發性與繼發性兩類。
特發性再障約占50%，在病史中找不出發病的原因。雖然原因未明，但在有些病兒不能完全排除接觸有害的化學或物理因素的可能性，因為時間較長多已被家長或病兒遺忘。
關于繼發性病例，能引起骨髓抑制的物質可分為兩類。第一類是只要接觸足夠的劑量，任何人皆可發生骨髓損害。屬于這類的如X射線、放射性物質或核爆炸的電離輻射；還有大劑量氯霉素，各種細胞毒藥物，例如治療惡性腫瘤與白血病藥物如氮芥、環磷酰胺、6巰基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲喋呤和阿霉素等。有些有機溶質如苯等也能導致骨髓生血障礙。另一類是與個體特異反應有關，某些物品只對小部分人發生作用，且劑量與骨髓抑制程度不成比例。這些物品中多為藥物，最常見的如氯霉素，曾有人統計服用此藥的病人約有1/30000發生內髓抑制，幾乎所有的人病人都經口給藥所致，個別的由氯霉素滴眼劑引起，靜脈注射氯霉素極少發病。這種骨髓抑制是“不可逆的”，其發生與氯霉素的量無關，服藥后4天內即可發開門見山。可能是此類病人有對氯霉素特別敏感的基因。此外，某些止痛藥如保泰松（這類病人服用保泰松后對此藥的代謝速度特別緩慢）和氨基比林，抗癲癇藥如苯妥英鈉和三甲雙酮，抗瘧藥如阿的平，其他如化肥、染料和殺蟲劑等。對此類敏感者也可引起再障礙性貧血。
繼發于傳染性肝炎的再障從1955年以來報道漸增多。北京兒童醫院肝炎病房曾見到21例，從肝炎發病至發現再障的中數診斷時間僅11周。再障的發生與肝炎的輕重度沒有平行關系。其他嚴重感染雖可產生骨髓抑制，但需鑒別感染是原發性還是繼發性。曾有報道在傳染性單核細胞增多癥和一組與登革熱病毒類似的病毒感染的極期發生骨髓抑制。
陣發性睡眠性血紅蛋白水的病人可糨發再障。
6 發病機理尚不完全明了，根據近年來的研究，再障的發生主要是骨髓造血微環境的改變和干細胞受損。血細胞的生成，需要細胞周圍供應造血原料，紅髓中毛細血管床呈現許多擴張段，稱為竇狀隙，它是毛細血管床的功能單位。應用60Co照射小鼠骨髓，在放射反應期首先看到血竇基底膜和外層的外膜細胞嚴重損害，造血細胞亦遭破壞，造血恢復期先出現血竇的恢復和少量造血細胞，然后才出現竇恢復和少量造血細胞，然后才出現竇周圍造血細胞的恢復。因此曾認為骨髓微環境的損害是產生再障的根本原因，造血干細胞的損害是繼發的。近年有的試驗證明正常的多能干細胞可在再障病人的骨髓中繁殖，說明再障的原因并非單獨由于骨髓微環境損害所致，可能與宿主干細胞的受損也有關系。總之，再障的發病機理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干細胞及微環境受損而產生一系列機能與形態變化，進一步導致全血細胞減少。最近發現再障病人可有淋巴細胞總數下降，E玫瑰花結絕對值、皮膚超敏反應和巨噬細胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白減低，故產生再障的原因尚有免疫因素。
7 病理改變為紅髓被脂肪組織所代替，其音質中可見網狀細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜堿組織細胞。巨核細胞不易發現，粒細胞系和幼紅細胞系均明顯減少。
8 臨床表現一般將再障分為先天性與后天獲得性兩大類。
(1)先天性再生障礙性貧血
又稱范可尼綜合征（Fan買粉絲ni's anemia），是一種常染色體隱性遺傳疾病，其特點除全血細胞減少外，尚伴有多發性先天畸形。如頭小畸形，小眼球，斜視；約3/4的病人有骨骼畸形，以橈骨和拇指缺如或畸形最為多見，其次為第一掌骨發育不全、尺骨畸形、皮膚片狀棕色素沉著和咖啡奶油斑（caféaulait spots）耳廓畸形或耳聾。部分病人智力低下。半數以上男孩生殖器發育不全。家族中有同樣患者。
(2)獲得性再生障礙性貧血
獲得性再生