05 白血病網織紅細胞會減少嗎(再生障礙性貧血)

时间:2024-05-14 14:43:14 编辑: 来源:

后的脾靜脈血栓形成,運動后.

降低: 原發性血小板減少性紫癜,播散性紅斑狼瘡,藥物過敏性血小板減少癥,彌漫性血管內凝血,血小板破壞增多,血小板生成減少,再生障礙性貧血,骨髓造血機能障礙,藥物引起的骨髓抑制,脾功能亢進. *

f.紅細胞沉降率:

westergren法 男性0-15mm/h,女性0-20mm/h;

iahinhkob法 男性0-8mm/h, 女性0-12mm/h。

*增快: 急性炎癥,結締組織病,嚴重貧血,惡性腫瘤,結核病.

減慢: 紅細胞增多癥,脫水.

g.網織紅細胞計數:正常情況:(00.5-1.5)%

*增高: 溶血性貧血,大量出血,缺鐵性貧血,惡性貧血應用維生素B12時.

降低: 骨髓造血功能低下,再生障礙性貧血,白血病.*

2.小朋友的血常規

小寶寶最常見的病可能就算是感冒了,一旦不及時治療,就會發起燒來,這時候帶寶寶到醫院去,大夫就會讓先驗一下血。為什么要驗血呢?因為人在生病時,血液中各種細胞的數量會發生變化。比如貧血時,紅細胞的數量或血紅蛋白的含量就會產生變化;身體發生炎癥時,白細胞的數量就會增加。

主要看哪些指標

血常規的化驗單上往往會有一長串的化驗項目,但有一些是比較專業的項目,對于它們,我們不必去深究。看血常規的化驗單,我們需要重點看三個方面:

紅細胞計數(RBC)和血紅蛋白測定(HGB)

血常規的化驗單的第一項都是紅細胞計數的檢查,我們知道紅細胞的主要作用是給全身的各組織器官輸送氧氣,并把體內產生的二氧化碳排出體外,而完成這一主要功能主要是依靠紅細胞內的一種蛋白,這就是血紅蛋白(Hb)。

一般正常情況下,紅細胞的數量和血紅蛋白含量的比例大致是相對固定的。但在發生貧血的情況下,它們之間的比值就會發生變化,如發生低色素性貧血時,血紅蛋白含量的降低就會十分明顯,紅細胞和血紅蛋白的比例就會升高。所以在看化驗單時,一定要首先注意這兩項的數值。

白細胞計數(WBC)和白細胞分類計數(DC)

血液中的白細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞。化驗單中的白細胞計數(WBC)是指測定血液中白細胞的總數,而分類計數是指各種白細胞的百分比。由于各種白細胞的生理功能不同,所以在不同的病理情況下,可引起不同類型白細胞的數量發生變化。一般而言,我們只要掌握白細胞計數、中性粒細胞(N)和淋巴細胞(L)的分類就可以了,因為在平常的生活中,醫生是根據白細胞的數量來判斷身體是否有感染發生,然后再根據白細胞分類來判斷是什么類型的感染,應該使用什么類型的藥物。一般而言,如果中性粒細胞的數量增多是細菌性的感染,淋巴細胞數量增多是病毒性的感染。

血小板計數(PLT)

我們都知道,血小板的主要功能的凝血,如果沒有它,我們就可能因一個小傷口而出現生命危險了。一般而言,血小板的計數是我們在觀察化驗單時應該注意的第三個重點,如果血小板減少的話,寶寶就可能存在凝血方面的問題。

各年齡段寶寶血液細胞成分平均正常值(均值)

中文名稱 英文縮寫 第1日 第2~7日 第2周 3個月 6個月 1~2歲 4~5歲

紅細胞(×1012/L) RBC 5.7~6.4 5.2~5.7 4.2 3.9 4.2 4.3 4.4

血紅蛋白測定\\(g/L\\) HGB 180~195 163~180 150 111 123 118 134

白細胞\\(×109/L\\) WBC 20 15 12 - 12 11 8

中性粒細胞 N% 0.65 0.40 0.35 0.3 0.31 0.36 0.58

淋巴細胞 L% 0.20 0.40 0.55 0.63 0.6 0.56 0.34

血小板\\(×109/L\\) PLT 150-250 150-250 150-250 250 250-300 250-300 250-300

MEOS是指:微粒體乙醇氧化系

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。

[編輯本段]【治療】

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

(二)雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睪酮(fluoxymetholonE)、大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等。睪酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續時間要長。丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治后一個月網織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發率達25%~50%。復發后再用藥,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散。

(三)骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

(四)免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現。環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發癥,如出現克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

(五)中醫藥 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。

(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染,導致早期死亡。若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用A

搜索关键词: