需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間檢查項目 4.1.6.1 1.必需的檢查項目

（1）血常規+分類、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血。

（2）肝功能（包括乳酸脫氫酶、直接和間接膽紅素）、腎功能、電解質、輸血前檢查、紅細胞沉降率、凝血功能、C反應蛋白、血型鑒定、自身抗體譜篩查。

（3）血漿游離血紅蛋白和結合珠蛋白、尿膽原、尿含鐵血黃素。

（4）免疫球蛋白、補體、抗人球蛋白試驗（直接和間接試驗）、冷凝集素試驗、冷熱溶血試驗。

（5）葉酸和維生素B12水平測定。

（6）流式細胞儀檢測外周血細胞CD55、CD59、Flear。

（7）骨髓形態學檢查。

（8）流式細胞儀檢測外周血和骨髓淋巴細胞表型，排除淋巴細胞增殖性腫瘤。

（9）X線胸片、心電圖、腹部超聲。

4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目

（1）檢測紅細胞自身抗體IgG、A、M和補體C3。

（2）冷熱溶血試驗若陽性應做梅毒、病毒等有關檢查。

（3）凝血功能、尿游離血紅蛋白。

4.1.6.3 3.發熱或疑有感染者可選擇：

病原微生物培養、影像學檢查。

4.1.7 （七）治療開始于診斷第1天 4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇

1.糖皮質激素作為首選治療

（1）常規起始劑量[潑尼松0.5～1.5mg/（kg·d）]。

（2）視病情可選用短療程大劑量給藥。

2.CD20單克隆抗體治療：對于不能耐受糖皮質激素副作用的患者可首選CD20單克隆抗體治療。

3.若CD20單克隆抗體過敏，可以選用其它免疫抑制劑：如環孢菌素、環磷酰胺、長春新堿、硫唑嘌呤等。

4.急癥治療：適用于嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術或分娩者

（1）輸注洗滌紅細胞。

（2）血漿置換：對IgM型冷抗體效果較好（37℃時80% IgM型抗體呈游離狀態），但對其他吸附在紅細胞上溫抗體效果不佳，且置換帶入大量補體。

（3）其他藥物：靜脈大劑量免疫球蛋白對部分AIHA患者有效。

4.1.9 （九）出院標準

1.一般情況良好。

2.無需要住院處理的并發癥和（或）合并癥。

4.1.10 （十）變異及原因分析

溶血危象、再障危象、常規治療無效、發生嚴重并發癥等，則退出該路徑。

4.2 二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD10：D59.001/D59.101/D59.102）

患者姓名：性別：   年齡：門診號：          住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14天內

時間

住院第1天

住院第2天

主

要

診

療

工

作

□     詢問病史及體格檢查

□     完成病歷書寫

□     開實驗室檢查單

□     對癥支持治療

□     病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書

□     患者家屬簽署輸血及骨穿知情同意書

□     上級醫師查房

□     完成入院檢查

□     骨髓穿刺術（形態學檢查）

□     繼續對癥支持治療

□     完成必要的相關科室會診

□     完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□     向患者及家屬交待病情及其注意事項

重

點

醫

囑

長期醫囑

□     血液病護理常規

□     一級護理

□     飲食

□     視病情通知病重或病危

□     其他醫囑

臨時醫囑

□     血常規+分類、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血

□     肝功能、腎功能、電解質、血沉、凝血功能、抗“O”、C反應蛋白、血型、輸血前檢查

□     X線胸片、心電圖、腹部B超

□     輸洗滌注紅細胞（有指征時）

□     血漿置換（必要時）

□     其他醫囑

長期醫囑

□     患者既往基礎用藥

□     其他醫囑

臨時醫囑

□     血常規+分類、網織紅細胞

□     骨髓穿刺：骨髓形態學

□     輸注紅細胞（有指征時）

□     自身抗體篩查

□     溶血相關檢查：網織紅細胞、血漿游離血紅蛋白和結合珠蛋白、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗；單價抗體測紅細胞膜附著的IgG、A、M和C3；尿游離血紅蛋白、冷熱溶血試驗

□     梅毒、病毒等有關檢查；

□     凝血功能

□     病原微生物培養、影像學檢查（必要時）

□     其他醫囑

主要

護理

工作

□     介紹病房環境、設施和設備

□     入院護理評估

□     宣教

□    觀察患者病情變化

病情

變異

記錄

□無□有，原因：

1.

2.

□無□有，原因：

1.

2.

護士

簽名

醫師

簽名

時間

住院第3～13天

住院第14天

（出院日）

主

要

診

療

工

作

□     上級醫師查房

□     復查血常規+分類、網織紅細胞，觀察血紅蛋白變化

□     根據體檢、輔助檢查、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷

□     根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病

□     開始治療

□     保護重要臟器功能

□     注意觀察糖皮質激素的副作用，并對癥處理

□     完成病程記錄

□     上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院

□     完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□     向患者交代出院后的注意事項，如返院復診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等

重

點

醫

囑

長期醫囑（視情況可第1天起開始治療）

□     糖皮質激素：常規起始劑量[潑尼松0.5~1.5mg/（kg·d）]或短療程大劑量給藥

□     靜脈大劑量免疫球蛋白0.4g/（kg·d）×5d或1.0g/（kg·d）×2d（必要時）

□     達那唑

□     重要臟器保護：抑酸、補鈣等

□     其他醫囑

臨時醫囑

□     復查血常規

□     復查血生化、電解質

□     輸洗滌注紅細胞（有指征時）

□     血漿置換（必要時）

□     對癥支持

□     其他醫囑

出院醫囑

□     出院帶藥

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