呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無精神癥狀(表2)。

13 治療方案

1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976 年開始采用本法治療TTP 后療效迅速提高，可達67%～84%，使TTP 預后大為改觀。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正常抗聚集物，應及早進行。一般用量為每天40～80ml/kg 的新鮮冷凍血漿，至少5～7 天。治療有效(一般在1～2 周內)，則血清LDH 濃度下降，血小板增高，神經系統的癥狀恢復。通常在血清LDH 濃度下降至400U/L 時，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW 因子觸發血管內血小板聚集，輸注血小板應列為禁忌。

2.腎上腺皮質激素 單獨使用這類藥物對TTP 的治療效果較差。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要時增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發性TTP 的治療意見不統一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有11%有效，應與其他方法合用才有較高療效。

3.免疫抑制劑 特別對PAIgG 增高者常用長春新堿(VCR)。Schreeder 等(1983)用長春新堿(VCR)治療2 例TTP 都獲得緩解，第1 例經血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時有效，但經長春新堿(VCR)治療后獲得完全緩解。Joel等(1985)報道1 例57 歲婦女慢性TTP 并發ⅤW 因子缺乏，經潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21 天后TTP 緩解，ⅤW 因子消失。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP 患者血漿置換和藥物常規治療無效時，長春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開始治療后24～50 天，長春新堿(VCR)總量6～14mg 達完全緩解，其作用機制為：①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW 因子而降低血小板聚集；②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發性或進展性時可用絲裂霉素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。

4.抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，雙嘧達莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐40(500ml，2 次/d，共14 天)。Myers等認為至少在部分TTP 患者，抗血小板藥物對TTP 初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后作為維持治療。療程需長達6～18 個月，停藥過早易復發。單用抗血小板藥療效較差，常與腎上腺皮質激素合用。近年介紹應用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5 次/d，或800mg，每8 小時1 次。

5.脾切除 目前意見仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP，92 例中45 例(51%)有效。有報道15 例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner 認為脾切除加大劑量腎上腺皮質激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯合治療TTP 是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1 周后逐漸減量，2 周后改用潑尼松60mg/d，每2 周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12 小時給藥1 次，滴注30min，連用14 天。若無效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達莫，若仍無效，則應進行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7 天內不能改善臨床和生化表現時應及早使用。

6.輸血 有報道單純輸血漿29 例TTP 中17 例完全緩解，適用于慢性型和復發型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯合應用。但需注意以防心血管負荷過重。

7.其他 反復發作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3 天，以中危組TTP 有效，緩解后穩定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。

14 預后及預防

預后：以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產兒病死率高達69%，死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數月、數年內復發，少數完全緩解后12 年再復發，高度激活免疫系統者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個別可遺留神經系統后遺癥。

預防：積極治療原發病，避免或減少服用磺胺類藥物、口服避孕藥，防止中毒及感染。

15 流行病學

TTP 的發病率較低，每年約1∶100 萬。但近年來的統計表明，國內的病例數在增加，已報道500 例以上；國外僅美國每年的發病數也在500～1000例，如果加上某些不典型的病人則數量還要增多。病人以女性為多，20～60 歲，沒有地域或種族的差異。

治療血栓性血小板減少性紫癜的穴位 膈俞