純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
[癥狀體癥]
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現象。 2.面色蒼白，肝脾淋巴結不大。
[診斷依據]
1.臨床表現 (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實驗室檢查 (1)血常規：血紅蛋白低于正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，網織紅細胞數＜0.001，絕對值減少，白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少)，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。 (4)骨髓象：骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU－E不生長
[治療原則]
1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸，繼發性患者要治療原發病。 2.促進骨髓功能造血功能。 3.支援療法如輸血。 4.必要時手術治療。
血常規正常值：血紅蛋白（Hb）：男性 120～160 g/L 女性 110～150g/L 新生兒 170～200g/L 紅細胞（RBC）： 男性（4
0～5
5）×10＊12/L 女性（3
5～5
0）×10＊12/L 新生兒（6
0～7
0）×10＊12/L 白細胞（WBC)： 成人 （4
0～10
0）×10＊9/L 新生兒（15
0～20
0）×10＊9/L 6個月至2歲 （11
0～12
0）×10＊9/L 血小板：（100～300）×10＊9/L 網織紅細胞計數: 0
5%-1
5% 白細胞分類計數百分率中性桿狀核粒細胞 0
01～0
05（1％～5％）中性分葉核粒細胞 0
50～0
70（50％～70％）嗜酸性粒細胞 0
005～0
05（0
5％～5％）嗜堿性粒細胞 0～0
001（0％～1％）淋巴細胞 0
20～0
40（20％～40％）單核細胞 0
03～0
08（3％～8％）絕對值中性桿狀核粒細胞 （0
04～0
5）×10＊9/L 中性分葉核粒細胞 （2
0～7
0）×10＊9/L 嗜酸性粒細胞 （0
02～0
5）×10＊9/L 嗜堿性粒細胞 （0～0
1）×10＊9/L 淋巴細胞（0
8～4
0）×10＊9/L 單核細胞 （0
12～0
8）×10＊9/L 血細胞比容（Hct）：微量法 男性：0
467±0
039L/L 女性：0
421±0
054L/L 溫氏法 男性：0
40～0
50L/L（40～50容積％），平均0
45L/L 女性：0
37～0
48L/L（37～48容積％），平均0
40L/L 平均紅細胞體積（MCV）：82～92fl 血細胞分析儀法 80～100fl 平均紅細胞血紅蛋白（MCH）：27～31pg 血細胞分析儀法 27～34pg 平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）： 320～360g/L（32％～36％）紅細胞體積分布寬度（RDW）：RDW－CV 11
5％～14
5％血常規檢驗報告單內包括有紅細胞(RBC)，血紅蛋白(Hb)，白細胞(WBC)及白細胞分類計數，紅細胞比容(HCT)及血小板(PL)
正常參考值在化驗單的右側都有注明，查出來的結果，除有數字外，還有符號“↑”和“↓”表示比正常參考值高了或是降低
血常規報告內容較多，各項含義不同，看報告時可分為三大塊，即紅細胞系統，白細胞系統和血小板系統
紅細胞系統：紅細胞在人體內主要功能是攜帶氧
如果紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比容都標有“↓”號，提示有貧血存在，組織可能有缺氧表現
如果“↑”顯示體內紅細胞增多，紅細胞增多也是不正常的
白細胞系統：白細胞在血常規中顯示“↑”或“↓”都不正常
它的總數是局限在“正常范圍”內的，如剛出生正常新生兒的白細胞總數是(9～30)×109/L，平均是20×109/L
隨年齡增長，正常值會逐漸降低，如6月到6歲的幼兒為(6～15)×109/L，平均為10×109/L；7～12歲為(4
5～13
5)×109/L，平均為8×109/L
超過高值則疑有炎癥存在，多為細菌感染，少于低值，可能是病毒感染，或藥物作用，以上是指白細胞總數而言，還應進一步了解白細胞是由五種白細胞組成的，各有自己的功能，其中占比例最多的是中性粒細胞(代表符號為N)，約占50%～70%(年齡不同，百分比有變化)，主要起吞噬殺滅細菌作用
第二種是淋巴細胞(代表符號為L)，約占20%～40%，產生細胞因子破壞細菌結構，使細菌不能生存
第三種細胞是單核細胞(代表符號為M)，約占1%～8%，產生抗體
第四種細胞是嗜酸性粒細胞(符號E)，約占0
5%～5%，機體過敏或寄生蟲感染時可增加比例數
末位是嗜堿性粒細胞(符號B)，約占0～0
75%，各種比例如不協調，預示可能有某種病
血小板系統：血小板(PL)約為(100～300)×109/L，主要功能是防止出血，如低于正常值可能有出血傾向
紅細胞（RBC）正常情況：男性： (4-5) *1012/L； 增高： 真性紅細胞增多癥，嚴重脫水，肺原性心臟病，先天性心臟病，高山地區的居民，嚴重燒傷，休克等
降低： 貧血，出血血紅蛋白（Hg）正常情況：男性： (120-150) g/L； 增高： 真性紅細胞增多癥，嚴重脫水，肺原性心臟病，先天性心臟病，高山地區的居民，嚴重燒傷，休克等
降低： 貧血，出血白細胞（WBC）正常情況：(4-10)*109/L 升高： 各種細胞感染，炎癥，嚴重燒傷
明顯升高時應除外白血病
降低： 白細胞減少癥，脾功能亢進，造血功能障礙，放射線，藥物，化學毒素等引起骨髓抑制， 瘧疾，傷寒，病毒感染，副傷寒
中性粒細胞正常情況：(50-70)% 增高： 細菌感染，炎癥； 降低： 病毒性感染嗜酸性粒細胞正常情況：(0-00
75)% 增高： 慢性粒細胞白血病及慢性溶血性貧血
淋巴細胞正常情況：(20-30)% 增高： 百日咳，傳染性單核細胞增多癥，病毒感染，急性傳染性淋巴細胞增多癥，淋巴細胞性白血病； 降低： 免疫缺陷單核細胞正常情況：(3-8)% 增高： 結核，傷寒，瘧疾，單核細胞性白血病
血小板（PLT）正常情況：(100-300)% 升高： 原發性血小板增多癥，真性紅細胞增多癥，慢性白血病，骨髓纖維化，癥狀性血小板增多癥，感染，炎癥，惡性腫瘤，缺鐵性貧血，外傷，手術，出血，脾切除后的脾靜脈血栓形成，運動后
降低： 原發性血小板減少性紫癜，播散性紅斑狼瘡，藥物過敏性血小板減少癥，彌漫性血管內凝血，血小板破壞增多，血小板生成減少，再生障礙性貧血，骨髓造血機能障礙，藥物引起的骨髓抑制，脾功能亢進
血沉正常情況：男性： (0-15) mm/h； 增快： 急性炎癥，結締組織病，嚴重貧血，惡性腫瘤，結核病
減慢： 紅細胞增多癥，脫水
網織紅細胞計數正常情況：(00
5-1
5)% 增高： 溶血性貧血，大量出血，缺鐵性貧血，惡性貧血應用維生素B12時
降低： 骨髓造血功能低下，再生障礙性貧血，白血病
問題一：如何看血液常規檢查報告單 血常規的一些化驗項目的臨床意義作一簡要說明，供參考：
1、血紅蛋白(HB)
正常參考值：
男：120～160g/L(12.0～16.0g/dl)【10】
女：110～150g/L(11.0～15.0g/dl【10】
臨床意義：
增高：有生理性或病理性，在肺癌病人中較少見。
減低：可反映貧血的程度。病人的營養狀況不佳、手術后失血過多、化療后等均可出現。
2、紅細胞計數(RBC)
正常參考值：
男：(4.0～5.5)×1012/L(400～550萬/mm3)【0.01】
女：(3.5～5.0)×1012/L(350～500萬/mm3【0.01】
臨床意義：診斷各種貧血及紅細胞增多癥。
增高：真性紅細胞增多癥、肺心病、肺氣腫、高原缺氧等。
減低：手術后失血過多、化放療療引起的紅細胞減少、其他情況引起的貧血、血液稀釋后等。
3、白細胞計數(WBC)
正常參考值：(4～10)×109/L(4000～10000/mm3)【0.001】
臨床意義：
增高：急性感染、嚴重組織損傷、大出血、中毒、惡性腫瘤及白血病等。
降低：這是化療病人最常見的副作用。另外，某些感染、血液病、自身免疫性疾病、脾功能亢進、再生障礙性貧血等也可出現。
4、白細胞分類計數(DC)
正常血液中含有粒性、單核性和淋巴性三類白細胞。粒細胞又根據胞漿中含有的顆粒性質不同，分為嗜酸性、嗜堿性及中性粒細胞三種。
（1）中性分葉核粒細胞(N)：
正常參考值：0.50～0.70(50％～70％)【0.01】
臨床意義：
病理性中性粒細胞增多：急性細菌性感染，嚴重組織損傷或血細胞破壞、急性失血、急性中毒、白血病及惡性腫瘤。
中性