者多為中年或老年，男性多于女性
起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀
有的在偶然查血時才被發現
臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血
早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀
以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀
本病嗜堿粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢癥
由于血管充血，內膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向
在血管性癥狀方面，約半數病例有高血壓
Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大
當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎
血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管
嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀
患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚
眼結合膜顯著充血
統計資料顯示約有79
9%患者肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，后期可導致肝硬變，稱Mosse綜合征
87
8%患者有脾大，大多較明顯，可發生脾梗塞，引起脾周圍炎
二、輔助檢查： 血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6
5×1012/L（男），≥6
0×1012/L（女）
白細胞計數>12
0×109/L（無發熱及感染）
血小板計數>400×109/L
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg
紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）
動脈血氧飽和度正常（≥92％）
血清維生素B12增高（>666pmol/L） 三、診斷要點： 1．臨床有多血癥表現
①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著
②脾腫大
③高血壓，或病程中有過血栓形成
2．血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加
①血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L； ②紅細胞計數：男性>6
5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L
3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50
4．無感染及其他原因而白細胞計數多次>11
0X10^9幾
5．血小板計數多次大于300X10^9/L
6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著
7．能除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者
此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等
四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博 異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別 五、治療原則： 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發癥
1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會
每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6
0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下
放血一次可維持療效1個月以上
本法簡便，可先采用
較年輕患者，如無血栓并發癥，可單獨放血治療
但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意
對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長
血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液
2、化療： （1）
羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg
如白細胞維持在3
5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲
（2）
烷化劑 有效率80%～85%
環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右
苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點
烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少
烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg
（3）
三尖杉酯堿 國內報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止
達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月
3、α干擾素治療： 干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射
治療3個月后脾臟縮小，放血次數減少
緩解率可達80%
4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低
初次口服劑量為11
1×107～14
8×107Bq，約6周后紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效
如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次
緩解時間達2～3年
32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用
第一章 貧血總論
1、貧血最常見的臨床表現是：
A、心臟擴大 B、皮膚和黏膜蒼白
C、竇性心動過速 D、食欲不振、腹脹、惡心
E、反甲征
2、下列哪一項不屬于紅細胞生成減少所致的貧血？
A、溶血性貧血 B、地中海貧血 C、缺鐵性貧血 D、鐵粒幼細胞性貧血 E、再生障礙性貧血
3、正常成人珠蛋白的結構絕大多數是：
A、α2β2 B、γ2δ2 C、α2γ2 D、γ4 E、β4
4、貧血時病人皮膚黏膜蒼白，檢查較為可靠的部位是：
A、面頰皮膚及上腭黏膜 B、耳廓皮膚及口腔黏膜
C、手掌皮膚及眼瞼結膜 D、手背皮膚及鼻腔黏膜
E、頸部皮膚及舌面
5、貧血患者心尖區聽到收縮期吹風樣雜音的產生原因中哪項是錯誤的？
A、循環血液增多 B、血液黏滯度增加 C、心肌張力降低 D、血液循環加速 E、以上均不是
6、正常骨髓中粒系和紅系的比例是：
A、1∶1 B、1∶4 C、1∶2 D、2～4∶1 E、2∶1
7、某患者血紅蛋白60g／L，紅細胞3.1×1012／L，紅細胞壓積20％。屬于何種貧血？
A、大細胞性 B、正常細胞性 C、小細胞正常色素性 D、小細胞低色素性 E、以上都不是
答案
1、B 2、A 3、A 4、C 5、B
6、D 7、D
第二章 缺鐵性貧血
1、人體內含鐵最多的部分是在：
A、肌紅蛋白 B、含鐵血黃素 C、血紅蛋白 D、轉鐵蛋白 E、鐵蛋白
2、含鐵最少的食物是：
A、蛋黃 B、豬肝 C、牛奶 D、海帶 E、木耳
3、缺鐵性貧血的實驗室檢查下列哪一項正確？
A、血清鐵降低，總鐵結合力降低 B、血清鐵降低，總鐵結合力正常
C、血清鐵正常，總鐵結合力降低 D、血清鐵降低，總鐵結合力增高
E、以上皆不是
4、體內鐵缺乏時，最早的表現是：
A、貯存鐵下降 B、血清鐵和運鐵蛋白飽和度下降
C、正細胞正色素性貧血 D、小細胞低色素性貧血
E、血清總鐵結合力增高
5、治療缺鐵性貧血最重要的是：
A、口服鐵劑 B、注射鐵劑
C、治療病因 D、輸血
E、進食富含鐵的食物
6、缺鐵性貧血的臨床表現，哪一項是少見的？
A、外胚葉營養障礙的表現 B、細胞內含鐵酶乏的表現
C、頭暈、乏力、皮膚黏膜蒼白 D、視*水腫，脾臟腫大
E、原發病的表現
7、有關鐵代謝的正常值，下列哪項是正確的？
A、人體鐵排泄量大于1mg／D B、妊娠需要鐵2mg／D
C、體內總鐵量3～4.5g D、食物鐵10～15g／D
E、制造新鮮紅細胞所需的鐵50mg／D
8、關于缺鐵性貧血下列哪項是錯誤的？
A、小細胞低色素性貧血 B、多見于生育年齡婦女
C、主要原因是慢性貧血 D、線粒體功能障礙所致的血紅素合成減少
E、癥狀由貧血、組織缺鐵及發生缺鐵的基礎疾病所組成
9、關于鐵代謝，哪項是正確的？
A、缺鐵時正常腸黏膜對鐵吸收減少 B、鐵主要在回腸吸收
C、在腸黏膜內能合成鐵蛋白 D、人體所需鐵完全依靠從食物中攝入
E、血清鐵一般是亞鐵離子
10、缺鐵性貧血早期的細胞形態學表現多為：
A、小細胞低色素性貧血 B、正常細胞正常色素性貧血
C、大細胞低色素性貧血 D、小細胞正常色索性貧血
E、大細胞性貧血
11、貧血患者。外周血片示紅細胞大小不等，中央淡染區擴大。血清鐵飽和度16％。最可能的診斷是：
A、鐵粒幼細胞性貧血 B、缺鐵性貧血
C、再生障礙性貧血 D、巨幼紅細胞貧血
E、以上均不是
12、女性，50歲，患盆腔炎一年，近2月來發現貧血。血紅蛋白75g／L，MCV 78fl，MCHC 0.28，血清鐵7.0μmol／L，總鐵結合力35μmol／L，骨髓鐵染色：外鐵＋＋＋。鐵粒幼細胞減少，其貧血診斷為：
A、缺鐵性貧血 B、巨幼紅細胞貧血
C、慢性感染性貧血 D、失血性貧血
E、鐵粒幼細胞貧血
答案
1、C 2、C