證明，紅細胞更新率幾乎達到每天每公斤體重25億個，并保持紅細胞生成和破壞處于動態平衡
也就是說，人體在正常情況下，紅細胞每天新生的數量與消亡的數量是相等的
如果由于種種原因使紅細胞數量減少，就會發生貧血
相反，紅細胞過多則會出現紅細胞過多癥
真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多；血液粘稠，臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現血管、神經并發癥出血、梗塞等
一、臨床表現：患者多為中年或老年，男性多于女性
起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀
有的在偶然查血時才被發現
臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血
早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀
以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀
本病嗜堿粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢癥
由于血管充血，內膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向
在血管性癥狀方面，約半數病例有高血壓
Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大
當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎
血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管
嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀
患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚
眼結合膜顯著充血
統計資料顯示約有79
9%患者肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，后期可導致肝硬變，稱Mosse綜合征
87
8%患者有脾大，大多較明顯，可發生脾梗塞，引起脾周圍炎
二、輔助檢查： 血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6
5×1012/L（男），≥6
0×1012/L（女）
白細胞計數>12
0×109/L（無發熱及感染）
血小板計數>400×109/L
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg
紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）
動脈血氧飽和度正常（≥92％）
血清維生素B12增高（>666pmol/L） 三、診斷要點： 1．臨床有多血癥表現
①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著
②脾腫大
③高血壓，或病程中有過血栓形成
2．血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加
①血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L； ②紅細胞計數：男性>6
5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L
3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50
4．無感染及其他原因而白細胞計數多次>11
0X10^9幾
5．血小板計數多次大于300X10^9/L
6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著
7．能除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者
此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等
四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博 異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別 五、治療原則： 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發癥
1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會
每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6
0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下
放血一次可維持療效1個月以上
本法簡便，可先采用
較年輕患者，如無血栓并發癥，可單獨放血治療
但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意
對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長
血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液
2、化療： （1）
羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg
如白細胞維持在3
5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲
（2）
烷化劑 有效率80%～85%
環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右
苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點
烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少
烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg
（3）
三尖杉酯堿 國內報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止
達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月
3、α干擾素治療： 干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射
治療3個月后脾臟縮小，放血次數減少
緩解率可達80%
4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低
初次口服劑量為11
1×107～14
8×107Bq，約6周后紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效
如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次
緩解時間達2～3年
32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用
指紅細胞在全血中所占的容積百分比，就是說看你的血液中紅細胞的量是否夠。它本身只是一個測量指標，不是一種病的名稱。如果紅細胞積壓遠低于正常值，那么你可能是貧血的狀況。因為貧血的現象是紅細胞少。要看你比正常的范圍低多少了。另外，如果是女性的話，在生理期測量，往往紅細胞積壓都會比平常低很多。
至于貧血，主要分為三種，一、紅細胞生成減少性貧血：溶血器官也就是骨髓為什么會生成細胞減少呢?如果把骨髓比喻為一個造血工廠的話，我們就容易理解和分析了。第一種可能是造血的原料缺乏，造血原料主要包括鐵、維生素B12、葉酸、維生素B6及蛋白質;第二種可能是造血工廠本身癱瘓、停產了，如骨髓因感染、中毒、放射線破壞，或被其他細胞如腫瘤細胞占據等;第三種可能是使工廠機器運轉的“潤滑劑”不足，也就是調節紅細胞生成的因素缺乏，如促紅細胞生成素減少等。
這類貧血中常見的類型有：缺鐵性貧血、維生素B12或葉酸缺乏性巨幼紅細胞貧血、再生障礙性貧血、感染性貧血、鉛中毒性貧血以及腫瘤引起的貧血等。但有一種特殊的貧血叫做“嬰兒生理性貧血”，它是嬰兒出生后2-3個月發生的一種正常生理變化所引起的短暫性貧血狀態(詳見“嬰兒生理性貧血”)，不是病態，所以稱為生理性貧血。
二、溶血性貧血：正常情況下，紅細胞的壽命為120天，每天約有1%衰老紅細胞從血中清除，同時又有相應數量的新生紅細胞從骨髓釋放到血液中，以維持紅細胞數目的恒定。當紅細胞壽命縮短、破壞增加，此時雖然骨髓造血增強，但尚不足以代償紅細胞的損耗，這樣產生的貧血叫做溶血性貧血。常見的類型有：G-6-PD酶缺乏癥(如蠶豆病)，免疫性溶血，遺傳性球形紅細胞增多癥。
三、失血性貧血：顧名思義，這是由于血液丟失過多引起的貧血，可分為急性和慢性兩類。兒童中急性失血少見，多為慢性隱匿性長時間失血。如胃腸道對牛奶過敏、腸道畸形、腸道鉤蟲病、產傷(如頭顱血腫)、月經過多等可發生失血性貧血。
白細胞數目2.97，中性粒細胞百分比58.24，淋巴細胞百分比36.74，單核細胞百分比2.74，嗜酸細胞百分數0.74，嗜堿細胞百分數1.7紅細胞數目1.68，紅細胞壓積20，平均RBC血紅蛋白41.11，RBC分布寬度標準76.41，血小板數目91，平均血小板體積11.1，大小血板比積34.4，網織紅細胞0.045，中性粒細胞絕對值1.73.淋巴細胞絕對值1.09，單核細胞絕對值0.08，嗜酸細胞絕對值0.02，嗜堿細胞絕對值0.05，血紅蛋白69，平均紅細胞體積119.01，平均RBC血紅蛋白345，紅細胞分布寬度變異18.31，血小板壓積0.102，血小板分布寬度12.7凝血酶原時間13.1，凝血酶原國際標準化比1.09，凝血酶時間16.1，抗凝血酶III84.8，纖維蛋白原237，凝血酶原活動度76.6，凝血酶原比值1.09，活化部分凝血活酶時間30.8，D-2聚體257，纖維蛋白原降解產物1.5乙肝表面抗原0，乙肝E抗原0，乙肝核心抗體0.81，乙肝表面抗體209.29，乙肝E抗體2.205，谷丙轉氨酶28，谷草/谷丙2。0，直接膽紅素15.2，轉肽酶8.1，腺苷脫氨酶8.0，堿性磷酸酶43，尿素氮6.34，尿酸324，血清胱抑素0.97，血糖5.44，鈉139.5，鈣2.23，磷1.37，鋅17.10，谷草轉氨酶56，總膽紅素35，間接膽紅素19.8，血清總膽汁酸7.3，膽堿酯酶8140，a-巖藻糖苷酶20.5，肌酐67.5，血白塔2微球蛋白3.07，二氧化碳結合力22.7鉀4.96，氮104.1，鎂0.92，血鐵清27.202012、11、15葉酸7.91，維生素B1240.25，神經元特異性烯醇化酶41.56，糖類抗原199，總前列腺特異抗原0.81，鐵蛋白573.1，癌胚抗原0.85，甲胎蛋白2.71，糖類抗原12512.3濁度清晰，尿液酸堿度6.0，葡萄糖正常，尿蛋白-，比重（SG）1.03，酮體-，鏡檢紅細胞0.0，白細胞團未見，未分類管型未見，細菌未見，結晶未見，酵母菌未見，顏色無色，亞硝酸鹽-，尿潛血-，膽紅素-，尿膽原+1，白細胞陰性，鏡檢白細胞0.0，透明管型未見，鱗狀上皮細胞未見，非鱗狀上皮細胞未見，粘液未見，精子未見白細胞數目3.78，中性粒細胞百分比58.54，淋巴細胞百分比35.7，單核細胞百分比3.7，嗜酸細胞百分數1.