骨髓異常增生的紅細胞，會立即引起機體溶血反應，也就是血管外溶血，大量的HB釋放，血紅素增高，間接膽紅素增高，
血管內的網織紅細胞不受影響或降低
1．血常規 按傳統要求，其內容包括紅細胞計數、血紅蛋白含量、白細胞計數及其分類。其結果不但能確定貧血的有無及貧血程度，還可估算貧血的形態學類型。正細胞正色素性貧血，紅細胞計數每微升百萬數與血紅蛋白量每分升克數之比為33－34：1。如這一比例明顯減低或增高，分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。 2．血小板計數 可以配合血常規，為貧血的診斷提供重要依據（表8-1-1）3．紅細胞指數測定 紅細胞平均體積（MCVL紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHCX可用以進行貧血的形態學分類，有助于推斷貧血的病因（表8—1—2）。貧血診斷的提示意義貧血，白細 缺鐵性貧血、純紅再生障礙性貧血。胞、血小板 溶血性貧血、鐵粒幼細胞貧血、巨幼細計數正常 胞貧血、繼發性貧血貧血，白細PN’II、Es綜合征（自體免疫性溶血胞或血小板 性貧血合并血小板減少L巨幼細胞貧計數減少 血JllP并發失血性貧血貧血，白細“再障、PNH、急性白血病、MDS、惡組。胞和血小板 脾功能亢進、巨幼細胞貧血、骨轉移計數減少 癌、急性造血停滯貧血，白細 白血病、骨髓纖維化、新生兒溶血。胞增多、失血性貧血。4．網織紅細胞計數 能反映紅系造血的活躍程度，對判斷貧血性質有一定參考價值。其正常值范圍0.005－0.15（0.5％－1.5％）；對嚴重貧血患者，觀察其絕對值更有意義。其正常值范圍（24~84）X10（2.4－8.4萬/k）。明顯增高見于溶血性貧血（急性溶血發作后）急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B；。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后；輕度增高見于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術后。計數減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前，繼發性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血，網織紅細胞計數可以正常。
表8-1-2 貧血的形態
類型 MCV(fl) mchpg Mchc(g/L) 病因
正細胞正色素性貧血 80~95 26~32 320~360 急性失血性貧血，溶血性貧血，再生障礙性貧血
大細胞正色素性貧血 >95 <32 320~360 巨幼細胞貧血，急性溶血性貧血，肝病性貧血
小細胞低色素性貧血 >80 <26 <300 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血，地中海貧血、慢性感染
正細胞正色素性貧血80－95 26－32 320－360 急性失血性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血
大細胞正色素性貧血＞％＞32 3m－360 巨幼細胞貧血、急性溶血性貧血、肝病性貧血
小細胞低色素性貧血＜SO＜％＜3m 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、地中海貧血、慢性感染
障礙性貧血分為先天性和獲得性，獲得性又分為原發性和繼發性，通常再生障礙性貧血指的是繼發性的。下面就讓我來給你科普一下什么是障礙性貧血。
障礙性貧血的發病機制
傳統學說認為，在一定遺傳背景下，再障作為一組異質性“綜合征”可能通過三種機制發病：原、繼發性造血干/祖細胞***“種子”***缺陷、造血微環境***“土壤”***及免疫***“蟲子”***異常，再障是T淋巴細胞介導的以造血系統為靶器官的自身免疫性疾病。
障礙性貧血的臨床表現
國際上，再障分為重、輕型，我國相應的分型是急性和慢性再障，主要臨床表現為貧血、出血及感染。一般沒有淋巴結及肝脾腫大。
1、貧血：有蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀。急重型者多呈進行性加重，而輕型者呈慢性過程。
2、感染：以呼吸道感染最常見，其次有消化道、泌尿生殖道及面板粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。急重型者多有發熱，體溫在39oC以上，個別患者自發病到死亡均處于難以控制的高熱之中。輕型者高熱比重型少見，感染相對易控制，很少持續1周以上。
3、出血：急重型者均有程度不同的面板粘膜及內臟出血。面板表現為出血點或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、齦血、眼結膜出血等。深部臟器可見嘔血、咯血、便血、尿血，女性有 *** 出血，其次為眼底出血和顱內出血，后者常危及患者生命。輕型者出血傾向較輕，以面板粘膜出血為主，內臟出血少見。
雖然大多數再障是原發性的，但仔細詢問病史和體格檢查仍可提供一些先天性再障和繼發性再障線索。
范科尼貧血患者一般在3-14歲出現臨床癥狀，但有極少數可能出現在30歲以后。在兒童及年輕的患者如果出現身高、咖啡斑及骨骼的異常常提示可能為范科尼貧血。先天性角化不良患者，中位發病年齡約7歲，有黏膜白斑病、指甲營養障礙及面板色素沉著。肝炎相關性再障多在發病前2-3個月有黃疸史和肝炎史。
雖然證據不夠確鑿，但許多藥物及化學物質都和再障的發病存在一定關系。應詳細患者發病前6個月內的用藥史、化學物及毒物接觸史和暴露史。
輔助檢查
1、全血細胞計數、網織紅細胞計數、血涂片
再障全血細胞計數表現為兩系或三系血細胞減少，成熟淋巴細胞比例正常或相對增多。血紅蛋白水平、中性粒細胞絕對值及血小板計數成比例的降低，但在再障早期可表現為一系減少，常常是血小板減少。
貧血常伴網織紅細胞減少，多數再障是正細胞正色素性貧血，少部分可見到大紅細胞以及紅細胞不均一性。中性粒細胞無病態造血，胞漿可見中毒顆粒。血小板數量減少，但涂片中無異常血小板。
胎兒血紅蛋白水平測定對于判斷成人再障者是否為遺傳性也有重要意義。
2、骨髓檢查
骨髓穿刺及骨髓活檢是必需的檢查。
多部位***不同平面***骨髓增生減低，可見較多脂肪滴，粒、紅系及巨核細胞減少，淋巴細胞及網狀細胞、漿細胞比例增高，多數骨髓小粒空虛。紅系可見病態造血，不能以此診斷為MDS。
骨髓活檢至少取2cm標本，顯示造血組織減少。骨髓活檢可以評估細胞比例、殘存造血組織情況，及是否存在骨髓浸潤、骨髓纖維化等至關重要。多數再障表現為全切片增生減低，少數可見局灶性增生灶。再障患者的骨髓活檢中網硬蛋白不增加亦無異常細胞。
障礙性貧血的鑒別診斷
診斷
***1***全血細胞減少，網織紅細胞<0、01，淋巴細胞比例增高。血象滿足至少下列2項：***1***血紅蛋白<100g/l***2***血小板<50×10^9/L***3***中性粒細胞<1、5×10^9/L。***2***一般無肝脾腫大。***3***骨髓多部位增生減低***<正常的50%***或重度減低***<正常的25%***，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛，骨髓活檢示造血組織減少。***4***除外引起全血細胞減少的其它疾病，如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少、骨髓纖維化、毛細胞白血病、低增生性白血病、間變性T細胞淋巴瘤等。
鑒別診斷
***1***血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測定
嚴重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足，亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評價造血功能。
***2***自身抗體篩選
B細胞功能亢進的疾病，如系統性紅斑狼瘡、免疫相關性血細胞減少癥，可以產生抗造血的自身抗體，引發造血功能衰竭。系統性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統性紅斑狼瘡等結締組織病應檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關性血細胞減少癥應檢測骨髓細胞膜上自身抗體。
***3***溶血性疾病
最主要的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥***PNH***，典型PNH有血紅蛋白尿發作，易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發作，全血細胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點是：動態隨訪，終能發現PNH造血克隆。流式細胞術檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現，還是提示該再障患者易轉化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據表明存在溶血，應診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內溶血，有利于PNH的診斷。網織紅細胞計數、間接膽紅素水平、轉氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。
Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少癥。前者可測及外周成熟血細胞自身抗體，后者可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體。這兩類血細胞減少患者Th2細胞比例增高、CD5+的B淋巴細胞比例增高、血清IL-4水平增高，對腎上腺皮質激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應好。
***4***骨髓增生異常綜合征***MDS***
MDS，尤其低增生性者，亦有全血細胞減少，網織紅細胞有時不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點：粒細胞和巨核細胞病態造血，血片或骨髓涂片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網硬蛋白增加，而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見，不做為與MDS鑒別的依據。
骨髓細胞遺傳學檢查對于再障與MDS鑒別很重要，若因骨髓增生低下，細胞數少，難以獲得足夠的中期分裂象細胞，可以采用FISH。CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，那么這是真正的再障還是MDS，有待探討。但是2008年WHO的MDS診斷分型標準中認為，單有-Y，+8或20q-者的難治性血細胞減少者，若無明確病態造血，不能依遺傳學異常而診斷為MDS。對此的解釋是，這些患者常常對免疫抑制治療有較好效果，那么這些患者是不是診斷為再障更合適。
在兒童再障中出現遺傳學異常，尤其是+7常提示為MDS。在疾病的過程中可能會出現異常細胞遺傳學克隆。
***5***低增生性白血病
特別是白細胞減少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、淋巴結不腫大，外周全血細胞減少，易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓，可發現原始粒、單、或原***幼***淋巴細胞明顯增多。部分急性早幼粒細胞白血病、伴t***8;21***易位的急性粒細胞白血病M2可有全血細胞減少，骨髓分類多可鑒別之。
***6***毛細胞白血病
會出現全血細胞減少伴單核細胞減少，骨髓常干抽。骨髓活檢可見到毛細胞呈“煎蛋”樣浸潤骨髓間質、網硬蛋白增加。免疫表型顯示CD20+，CD11c+，CD25+，FMC7+，CD103+，CD5-，CD10-和CD23-腫瘤細胞。脾腫大常見，毛細胞白血病者經